Sideroblastic anemia: sintomas, pagtambal

Daghang mga tawo nasayud nga ang anemia usa ka peligroso nga sakit. Adunay daghan nga matang niini nga sakit, ug ang matag usa niini makadaut sa panglawas sa tawo. Ang Sideroblastic anemia usa ka makuyaw nga patolohiya nga nalangkit sa paglapas sa paghiusa sa pagsubay nga mga elemento. Tungod niini nga sakit, ang utok sa bukog naggamit sa iron aron makombinar ang hemoglobin, mao nga kini ibutang sa sulod sa mga organo. Ang nag-unang butang mao ang dili pagtugot sa mga komplikasyon, apan alang niini gikinahanglan ang pagbalik ngadto sa usa ka espesyalista sa panahon alang sa tabang.

Ang konsepto sa

Ang Sideroblastic anemia lahi sa ubang mga sakit sa pagkunhod sa puthaw nga konsentrasyon sa mga erythrocytes. Ang punto mao nga ang utok sa bukog wala mogamit niini nga elemento sa synthesis sa hemoglobin. Kasagaran nga ang sakit mouswag ingon nga congenital o acquired. Sa henetikong lebel, ang anemia makita sa mga lalaki.

Ang sakit mahimo usab nga ipasa ang autosomal nga dominanteng paagi. Kini nga anemia gitawag nga Pearson's syndrome. Sa diha nga ang puthaw nga dili maayo nga digested sa lawas, kini gibutang sa internal nga mga organo, nga mosangpot sa sideroblastic anemia. Kon ang glandula mahimong sobra ka daghan, ang trabaho sa atay, kidney ug muscle sa kasingkasing nadaot.

Mga matang sa sakit

Ang anemia sa niini nga matang gibahin sa kalisud, ug usab tungod sa dagway ug klinikal nga hulagway. Adunay daghang matang sa sideroblastic anemia:

1. Napanunod. Ang sakit moagi sa heredity ingon nga resulta sa mutation sa gene. Kini nga patolohiya maoy tungod sa anomaliya sa proseso sa metaboliko sa pag-apil sa bitamina B6 ug aminolevulinic acid. Ang sakit nagpakita sa kaugalingon human sa pagkatawo o sa panahon sa pagkabatan-on.
2. Congenital. Kini nga porma gipili nga gilain, bisan sa usa ka sukod kini gipanag-iya sa mga kaliwatan nga gipanunod. Ang taas nga sulod sa erythrocyte nga coproporphyrin usa ka kinaiya dinhi.
3. Naangkon. Nagpakita isip resulta sa dili maayo nga mga epekto sa mga kemikal. Lakip niini mao ang ethanol, lead, ug cyclosirin.

Ang mga problema sa sintesis nga puthaw mahitabo usab tungod sa mga proseso sa tumor sa lawas. Gibana-bana nga 1/10 sa mga pasyente nga adunay sideroblastic anemia nag-antos sa acute leukemia.

Mga hinungdan sa sakit

Ang nag-unang hinungdan sa pagpalambo sa niini nga sakit mao ang usa ka kakulang sa protoporphyrin, nga usa sa mga sangkap sa mga sintesis sa labing importante nga elemento sa hemoglobin. Gawas pa niini nga substansiya, ang protina ug puthaw nalangkit sa paglalang.

Ang naangkon nga porma sa sideroblastic anemia mitumaw gikan sa kamatuoran nga ang lawas wala makadawat sa gikinahanglan nga mga butang sa igo nga gidaghanon. Adunay mga sitwasyon kung ang gikinahanglan nga mga koneksyon gipugngan sa mga tambal nga gikuha sa tawo.

Ang lawas gihugasan sa alkohol. Mahimo mahitabo ang anemia tungod sa lead poisoning o paggamit sa mga lig-on nga antibiotics. Ang puyopuyo nga porma gipasa pinaagi sa usa ka babaeng chromosome nga adunay guba nga gene. Usab, ang hinungdan sa sakit mahimong usa ka sakit sa immune system ug ang pagpalambo sa mga proseso sa tumor.

Diagnosis sa sideroblastic anemia

Ang proseso sa pag-ila sa niini nga sakit mao ang komplikado, tungod kay kini nagpadayon nga halos asymptomatically. Dugang pa, walay klaro nga gipahayag nga klinikal nga hulagway nga mahimong masaligan. Kung ang pagtan-aw lang sa gawas nga mga karatula, nan ang pag-diagnose sa sakit nga dili realistiko. Apan, adunay usa ka paagi sa pag-ila sa sideroblastic anemia - usa ka pagsulay sa dugo.

Dugang pa, ang mga organo sa pasyente gisusi aron makit-an ang mga deposito sa puthaw. Apan niining panahona ang elemento na ang hinungdan sa mga sintomas sa hematologic. Aron dili masayop, gikinahanglan ang pagkumpirma sa diagnosis. Kini gihimo sa tabang sa usa ka macroscopic examination sa bone marrow.

Aron makunhuran ang risgo, ang usa ka biopsy kinahanglan ipahigayon. Kini nga pamaagi mao ang labing epektibo nga paagi sa pagtino sa sideroblastic anemia. Gihimo kini ingon sa mosunod: ang biopsy gisudlan sa usa ka espesyal nga substansiya, ug kung dili makita ang dili putos nga puthaw, makita ang mga compound nga kinaiya.

Sa unsang espesyalista nga magamit?

Sumala sa nahisgotan na, ang mga sintomas sa sideroblastic anemia halos dili matino. Ang klinikal nga hulagway wala usab, ug tungod niini, adunay mga kalisud. Kon ang usa ka tawo mobati sa kakapoy, ang kahuyang sa lawas, unya, ingon nga usa ka lagda, siya miliso ngadto sa therapist. Kini nga doktor, kung gidudahang anemia, nagpa-redirects sa pasyente ngadto sa hematologist kinsa nagpahigayon sa eksaminasyon.

Una, nahibal-an sa espesyalista ang kinatibuk-ang kondisyon sa pasyente, interesado sa dalan sa kinabuhi, sa presensya sa dili maayo nga mga kinaiya, listahan sa mga gibalhin nga mga sakit, ug uban pa. Kung gikonsiderar sa doktor nga gikinahanglan, magadumala siya sa daghang pagtuon. Kini naglakip sa:

• Test sa dugo (heneral ug biochemical);
• Ang biopsy sa atay;
• Pagsusi sa komposisyon sa bukog sa bukog.

Ang hematologist, kon gikinahanglan, mahimong magtumong sa pasyente ngadto sa ubang mga espesyalista alang sa mas kompleto nga pagsusi. Pananglitan, aron mahibal-an ang porma sa anemia, kinahanglan nimo nga ibalik sa genetics. Kini nga doktor motino kung adunay usa ka hereditary nga panagway sa sideroblastic anemia. Mahimo usab nimo gikinahanglan ang tambag gikan sa usa ka gynecologist, urologist o proctologist.

Mga pamaagi sa pagtambal

Sa dili pa magpadayon sa pagtambal, gikinahanglan aron mahibal-an kung ang puthaw nga pagsabwag tinuod nga mahitabo. Tungod niini, usa ka desferal sample ang gigamit. Gipangalagad kini nga intramuscularly, ug isip usa ka resulta, mga 0.5-1.1 mg nga iron kinahanglan i-excreted sa ihi, ug 5-10 mg alang sa hypochromic, hypersideremic, sidero-sacral, sideroblastic anemia.

Mahinumduman nga ang pagpanunod sa sakit dili na maayo. Aron mapugngan ang gene nga nagsugod sa pag-mutate, kasagaran naggamit sa high-dose nga bitamina B6. Gipangalagad kini sa kantidad nga 100 mg kada adlaw. Apan, ang reaksyon sa organismo dinhi hapit dili matag-an. Sa proseso sa pagtambal sa sideroblastic anemia, ang lebel sa hemoglobin kinahanglan nga mosaka sa normal nga mga bili sulod sa tulo ka bulan. Kon wala'y pag-uswag niining panahona, ang dugang nga therapy wala'y kapuslanan.

Prophylaxis ug prognosis

Kasagaran, ang sakit mahitabo ingon nga resulta sa pagkahilo sa lead. Aron mapugngan kini, gikinahanglan ang pag-atiman niini nga substansiya. Sa pag-renovate sa daan nga mga balay, ang pag-amping kinahanglan nga himoon aron sa temporaryo nga paglihok ang mga bata kung mahimo. Ayaw pagbutang og incinerate o insinerato nga pintura nga adunay lead. Labing maayo ang pag-scrape o pagkuha sa mga kemikal. Dugang pa, kinahanglan nimo nga kanunay nga bantayan ang kalimpyo sa mga puy-anan, pagtuman sa mga sumbanan sa pagpanukod ug sanitary.

Ang pag-ayo sa hereditary nga matang sa sakit dili imposible. Aron maseguro ang paborable nga mga epekto, kinahanglan nimo kanunay nga monitoron ang lebel sa dugo, labi na ang lebel sa hemoglobin. Kini makab-ot pinaagi sa regular nga pagtambal sa therapy, nga wala magtugot sa sakit sa pagpalambo ug pagpadayon sa usa ka normal nga kondisyon sa tawo.