Mahait nagbalik-balik porphyria: sintomas, panghiling, pagtambal

Genetic nga mga sakit mao ang labing komplikado ug lisud nga, tungod kay sa bug-os nga pagkuha Isalikway kanila dili mahimo. Usa sa maong sakit mao ang mahait nagbalik-balik porphyria. Kini tungod sa napanunod nga sakit nga ang gidaghanon sa mga porphyrins sa pagtaas sa dugo. Kini nga matang sa Patolohiya giisip nga usa sa labing popular nga sa taliwala sa tanan nga mga matang sa genetic porphyria.

Atol sa sakit adunay usa ka panagtigum, panagtingub sa makahilo nga mga butang sa tawo organo. Kasagaran nadayagnos Patolohiya sa labi pang maambong sa sekso. Ug kini mahimong triggered sa pagmabdos ug pagpanganak.

symptomatology sa sakit

Kon ang usa ka pasyente og mahait nagbalik-balik porphyria, sintomas naglakip sa:

• Ang pipila pagpaminhod sa panit.
• Polyneuritis (multiple nerve kadaot).
• Sa hinanali.
• Man ang may kapula ug nga nagapatong sa mga panit.
• Paglagom ug luto sa mga dapit sa panit nga kasagaran bukas.
• Microcysts (pagkunhod sa pantog nga kapasidad, diin gihisgotan padayon nga paglapas sa iyang mga gimbuhaton).
• Psychosis.
• Sa organic pathological mga kausaban sa atay nga makaapektar sa iyang katuyoan.
• Anemia.
• Coma.
• Kasakit sa tiyan, ug kini mao ang kaayo lig-on. sila giubanan sa dugang nga kasukaon ug nagsuka-suka.
• Ang kalaglagan sa mga lansang plate.
• Dugangi pressure.
• urination disorder.
• Kalibog, kabalaka, panghanduraw.
• Paralisis sa respiratory kaunoran.

Kini kinahanglan nga nakita nga ang unang mga simtomas obserbahan sa mga pasyente nga nag-edad 20 ngadto sa 40 ka tuig diha sa porma sa mga pag-atake. Dugang pa, sila mahimong gisubli sa kasagaran o mahitabo sa makausa lamang sa usa ka tibuok kinabuhi. Kon ang pag-atake sa sakit og, kini makita sa usa ka paglapas sa bahin sa brainstem, cranial nerve (oculomotor ug nawong), autonomic AH.

Ang sintomas sa porphyria gipakita dili ang tanan tagdala. Pananglitan, 80% kanila nga sa walay katapusan nga wala mahibalo sa mga problema. Usa ka bahin sa mga pag-atake sa sakit mao nga sa tanang matang sa sa ihi sa pasyente sa mga kausaban sa kolor ug mahimong pink, brown o pula.

Mahait nga mga matang sa porphyria mga talagsaon. Symptomatology sa sakit nga nagpahayag sa lahi nga paagi.

Patolohiya diagnostics

Sa kaso sa mga sakit sama sa mahait nagbalik-balik porphyria, panghiling kinahanglan nga mag-amping. Sagad nga gigamit laboratory tests sa ihi ug sa dugo, nga kinahanglan mopadayag sa kantidad sa porphobilinogen, porphyrin nga lebel sa plasma. Kon sa labing menos usa ka sample mao abnormal, ang pasyente mahimo nga gi-assign sa usa ka dugang nga pagsusi.

Pananglitan, kini mao ang importante sa paghimo sa usa ka radiography sa mga lungag sa tiyan, nga makatabang sa pag-ila ileus. Dugang pa, adunay mga pipila ka mga diagnostic sukdanan sa pagtabang sa pagdayagnos sa tukmang kutob sa mahimo:

1. Atol sa pag-atake: ang ihi kaayo paspas gipagawas PBG ug ALA.
2. Sa screening alang sa matang sa pagkunhod sa deaminase kalihokan mahimo nga gihimo sa panahon sa kapasayloan.

Sa bisan hain nga kahimtang, ang differential panghiling kinahanglan nga sa mga sakit sa pagtambal mao ang tinuod nga epektibo. Kon pagsusi nga gihimo sa tukma nga paagi, ug ang pagtambal mao ang dili epektibo ug ang pasyente nagahulat sa kamatayon (60% sa mga kaso).

Kini usab nga importante nga ang mga pagsulay milabay sa tanan nga mga sakop sa pamilya sa pasyente. Kini makatabang sa umaabot aron sa pagpugong sa kalamboan sa porphyria sa kaliwat.

Unsang paagi nga ang sakit?

Ang mekanismo sa pagpalambo sa Patolohiya mao na mga walay-pagtagad. Heme - non-protina nga bahin sa hemoglobin - ubos sa impluwensya sa pipila ka mga hinungdan nga makahimo sa pag-usab sa usa ka highly makahilo nga bahandi. Kini, sa baylo, makabungkag sa mga tisyu sa ilalum sa panit.

Busa, ang tabon magsugod nga mahimong brown, thinning. Paglabay sa panahon, ang panit sa pasyente ginatabonan sa mga samad ug mga ulcers, ilabi na kon kini abong sa kahayag sa adlaw. Ang kamatuoran nga ang ultraviolet nga kahayag hinungdan sa kadaot ug sa ingon maambong panapton.

Pagpalambo, ang proseso sa sakit nga makaapekto dili lamang sa mga panit. Usab apektado ug cartilaginous nga mga tisyu sa ilong, mga dalunggan. Natural, kini deforms kanila. Nga mao ang mahait nagbalik-balik porphyria nagdala dili lamang pisikal apan usab sa mental nga pag-antos sama sa usa ka tawo nga dili motan-aw sa iyang disfigured nawong sa samin.

hinungdan sa

Mahait nagbalik-balik porphyria - ang sakit mao ang komplikado ug lisud. Mga rason alang sa iyang development mao ang mosunod:

1. Genetic predisposition: Patolohiya ang napanunod.
2. Sobra nga speed sa lipid peroxidation.
3. atay sakit. Kini mao ang tinuod nga ilabi na sa hepatitis.
4. Lig-on nga kemikal poisoning o asin sa bug-at nga mga metal.
5. Siderosis Kupffer mga selula.
6. Usa ka daghan sa puthaw sa dugo.
7. Lungtad nga paggamit sa bug-at nga mga tambal: barbiturates, hormone.
8. Laygay nga alcoholism.

Unsa nga mga butang mahimo sa pagdugang sa risgo sa sakit?

Porphyria (unsa kini - nasayud na kamo) mahimong triggered sa:

• Usa ka higpit nga pagkaon. Siya, usab, mao ang usa ka seryoso nga palas-anon sa atay, nga obligado sa pagtrabaho labaw pa kay sa naandan.
• Kapit-os.
• Pagdawat sa usa ka dako nga gidaghanon sa mga drugas.
• Kanunay nga kontak uban sa makuyaw nga mga kemikal.
• Kausaban sa hormone tungod sa pagmabdos o sa pagregla sa babaye.
• Complex makatakod nga pathologies sama sa hepatitis C.
• Sobra nga konsumo sa alkohol.

Sa Patolohiya dili nabalaka mahitungod sa ug sa ibabaw sa pag-usab, nga kamo kinahanglan lang sa pagwagtang sa tanan nga sa mga butang nga gilista sa ibabaw, ingon man usab sa usa ka himsog nga pamaagi sa kinabuhi.

panglantaw

Kon ang pasyente nadayagnos nga mahait nagbalik-balik porphyria, ang pagtagna sa sakit nag-agad sa sa matang sa mga katapusan nga ugat. Tukma sa panahon gisugdan therapy mitangtang sa mga simtoma sa sulod sa 2-4 ka adlaw.

Kon ang pasyente grabeng motor neuropathy, nan mahimong adunay walay sintomas sa mawala alang sa bulan ug mga tuig. Ang mas magulang nga ang usa ka tawo mahimong, ang dili kaayo sensitibo sa mga butang nga hinungdan sa sakit. Siya pagkunhod sa frequency sa mga pag-atake.

Bahin sa pagtambal

Kon ang pasyente nadayagnos nga mahait nagbalik-balik nga porphyria, sa pagtambal kinahanglan og usa ka hematologist ug usa ka endocrinologist. Siyempre, therapy kinahanglan nga integrated. Kini naglakip sa:

• Plasmapheresis (dugo sa paghinlo sa mga toxins uban sa tabang sa espesyal nga ekipo).
• Nga panalipod gikan sa direkta nga adlaw.
• Splenectomy (pagtangtang sa spleen).
• Gamita analgesic nga drugas.
• Ang paggamit sa mga drugas sa presyon sa dugo.
• Gamita sa usa ka glucose solusyon alang sa pagpuga.
• и "Рибоксин". Ang paggamit sa maong mga mga drugas ingon man denozinmonofosfat ug "Riboksin".
• Pinaagi sa paggamit sa mga himan nga makaamot sa pagtangtang sa panit sa porphyrins sa ihi.

Porphyria (unsa ang kini - nga gihulagway sa ibabaw) nagkinahanglan sa usa ka integrated pamaagi sa pagtambal. Est therapy scheme mahimong:

1. Sa pagsugod, ang pasyente kinahanglan nga giangkon sa ospital. Ania kini mao ang gikinahanglan nga sa kanunay monitor sa kasingkasing rate, sa presyon sa dugo ug uban pang mga importante nga mga ilhanan.
2. Kini mao ang importante nga iapil hingpit ang tanan nga mga butang nga makamugna sa nagkagrabeng sa sakit.
3. Kon ang tukma nga katungod sa mga pathological nga kahimtang wala pa determinado, ang pasyente makahimo sa usa ka pagpuga sa glucose. Apan, kini nga pagtambal makatabang lamang kon porphyria dili usa ka lig-on nga pag-atake.
4. Kini usab nga importante nga sa madali magsugod pasyente sa pagtambal gamit ang hemin. Improvement sa niini nga kaso, mahimo nga moabut human sa 2-4 mga tambal.
5. Pagwagtang sa sintomas mao usab ang usa ka importante nga bahin sa proseso sa pagtambal. Kini mao ang gikinahanglan nga sa pagsunod sa pag-inom regimen nga ang pasyente dili mahitabo dehydration. Kay kasakit kinahanglan paracetamol ug narcotic analgesic (reseta sa doktor). Kay ang pagtambal sa mga abnormalidad kasingkasing, ug problema sa presyon sa dugo mahimong gamiton beta-blockers. Uban sa impeksyon kinahanglan nga gihimo sa pinaagi sa penicillin o cephalosporins.

Kinatibuk-ang klasipikasyon

Mahait nagbalik-balik porphyria mao ang ingon nga matang sa:

1. Patolohiya tungod sa usa ka kakulangan dehydratase.
2. Napanunod nga coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

Unsa nga tambal dili mokaon?

Mahait nagbalik-balik porphyria mahimong mahitabo tungod sa epekto sa pipila ka mga droga. Busa kini mao ang gikinahanglan nga masayud nga kanila dili kinahanglan nga gikuha aron dili sa paghagit sa usa ka pag-atake.

Busa, kon ang usa ka tawo nga mahait nagbalik-balik porphyria, gidili listahan drug gikinahanglan nga masayud pinaagi sa kasingkasing:

• Kini mao ang kaayo delikado nga mga drugas, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Peligroso "Clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

paglikay sa sakit

Ikasubo, ang mga doktor dili na karon paghalad sa usa ka-laing mga preventive mga lakang nga pagpugong sa mga sakit. Apan, ang pipila tips mahimong mapahigayon alang sa mga kinatibuk-ang suporta sa lawas:

1. Kini mao ang labing maayo sa paghatag sa pagpanigarilyo ug pag-inom.
2. Kini mao ang importante sa pagkaon nga mga pagkaon, ingon nga bahin sa nga naglakip sa mahinungdanon nga kantidad sa mga bitamina, ilabi na sa B grupo
3. Panalipdi ang imong panit gikan sa direkta nga adlaw: baso, giyawihan mga bisti, mga kalo o mga kalo sa dihang mosulod sa dalan nga gikinahanglan!
4. Kini mao ang mas maayo nga sa paglikay sa tanan nga mga butang nga makamugna sa usa ka flare.
5. Kini mao ang importante nga mokonsulta sa usa ka espesyalista sa diyeta, mao nga siya mitabang sa pagpili sa labing maayo nga pagkaon.

Adunay pipila mapuslanon rekomendasyon sa mga doktor nga ang pasyente kinahanglan nga kanunay pagtuman. Pananglitan, kon may kanunay nga usa ka pulseras, nga nahisulat, nga ang tawo mao ang sakit.

Nga ang tanan nga mga bahin nga gihatag sa Patolohiya. Magpabilin himsog!