Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: pagdayagnos ug pagtambal

Sa anemia, ang lebel sa dugo sa hemoglobin tulo malantip. Uban sa sakit niini nga sa ilang tibuok kinabuhi nga adunay sa pag-atubang sa usa ka daghan sa mga tawo. Dugang pa, kini dili paglikay sa kiliran bisan gagmay nga mga bata. Kadaghanan sa mga klase sa sakit maoy tungod sa mga kabus nga pagkaon, kakulang sa mga bitamina, o sa pagkuha sa pipila ka mga tambal. Human sa elimination sa tanan nga mga sintomas sa paghagit hinungdan kaha. Lakip sa mga matang sa pathological mga proseso nga gigahin sa usa ka malisud ug makuyaw kaayo. Kini nga hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Nga ang bahin niini nga gihisgotan sa artikulo karon.

Unsa ang anemia?

Ubos sa anemia sagad nasabtan ingon nga ang mga kahimtang sa lawas, gihulagway pinaagi sa usa ka mahait nga pagkunhod indicators sa pula nga mga selula sa dugo ug hemoglobin. Ang ubang mga matang sa sakit modala ngadto sa sa pagbag-o sa sa porma sa pula nga mga selula sa dugo. mawad-an sa sila sa ilang pangunang function sa panahon.

Anemia mao ang kasagaran giubanan sa usa ka matang sa mga sakit, apan dili gayud nag-unang. Nga mao ang ngano nga dili kamo kinahanglan nga mobiya sa walay pagtagad disorder. Kini mao ang gikinahanglan sa diha nga sa mahimo sa pagpangita sa hinungdan ug naningkamot sa pagwagtang.

Features hemolytic anemia

Ang termino nga "hemolytic anemia" naglakip sa usa ka halapad nga grupo sa mga sakit. Ang tanan nga kanila ang kinaiya sa usa ka komon nga pathogenesis. Dugang kalaglagan sa pula nga mga selula sa dugo maoy hinungdan sa usa ka usbaw sa ilang mga produkto kadugta ug sa usa ka usbaw sa erythropoiesis. Laang formation ang disrupted pula nga mga selula sa dugo. Proseso sa ilang kalaglagan hinay-hinay nagsugod sa makadaug ibabaw sa mga mekanismo sa pagtunga ug maturation.

Ang tanan nga haemolytic anemia kondisyon gibahin ngadto sa duha ka grupo: panulondon ug naangkon. Sa niini nga artikulo, kita adunay usa ka detalyado nga pagtan-aw sa una nga bersyon. Aron mahimong tukma, tagda kami nga mao ang usa ka panulondon anemia-Chauffard Minkowski.

Sa medikal nga pakisayran mga libro ang imong makita sa usa ka pipila ka mga ngalan nga naghulagway sa pathological proseso. Kini nga microspherocytic anemia ug panulondon spherocytosis, ug sakit-Chauffard Minkowski. Labing kasagaran nga gigamit sa katapusan nga ngalan pinaagi sa mga ngalan sa mga siyentipiko, magdidiskobre.

Ang sakit mao ang giisip nga kaayo komon (1 sa matag 5 ka libo. Population). Kini mao ang nadayagnos nag-una sa mga tawo sa Northern Europe. Ang unang mga ilhanan makita diha sa mga anak sa usa ka sayo nga edad. Kon kamo dili magsugod sa pagtratar sa sakit diha sa usa ka tukma sa panahon nga paagi alang sa iyang negatibo nga epekto sa ninglihok sa tibuok organismo.

Ang mga hinungdan ug mga mekanismo sa mga sakit

Anemia Minkowski-Chauffard giubanan sa kasamok sa cellular putus sa erythrocyte istruktura ug mga gimbuhaton. Ang resulta sa niini nga mga proseso, sa pag-usab sa ilang mga porma sa usa ka circular, mahimong brittle. Ang unang mga ilhanan sa hemolysis - sa kalaglagan sa pula nga mga selula sa dugo sa mga dungan nga pagpagawas sa hemoglobin.

Sa usa ka himsog nga sa tawo pula nga mga selula sa dugo sa ilang mga porma susama sa usa ka biconcave disk, sa pagkaagi nga mobalhin sila pinaagi sa mga sudlanan sa walay bayad. Sa anemia, ang lamad mga elemento sa protina kalangkuban matugaw. Kini modala ngadto sa sa penetration sa mga likido ngadto sa mga selula. Tungod niini nga rason, sa pag-usab sa ilang mga porma. Miagi sa dugo sa mga sudlanan, pula nga mga selula sa dugo sa grabeng deformed, ug human sa usa ka samtang magsugod aron sa pagguba. Batok sa background sa nagpadayon nga proseso, ang mga ang-ang sa pula nga mga selula sa dugo tulo mahinuklugong, pagpalambo sa hemolytic anemia.

Kon ang usa ka ginikanan nga kaniadto nadayagnos nga may sakit niini, kinahanglan kini moagi panulondon ngadto sa bata. Very panagsa ra masakiton nga mga anak natawo nga hingpit nga himsog nga inahan ug mga papa. Sa kini nga kaso, anemia og batok sa background sa mga kausaban diha sa DNA. Ang nag-unang gene mutation mahitabo bisan sa panahon sa fetal development. Kinahanglanon alang sa kalamboan sa mga sakit mao ang epekto sa lawas sa inahan sa mosunod nga mga hinungdan:

• radiation, X-ray;
• pagkahubog sa bug-at nga metal salts, mga narkotiko, nikotina;
• virus pag-atake.

Ubos sa impluwensya sa niini nga mga mga butang aron dili lamang sa anemia-Chauffard Minkowski, apan usab sa mas seryoso nga Patolohiya. Busa, sa panahon sa pagmabdos, usa ka babaye nga kinahanglan nga maningkamot sa pagpanalipod sa imong lawas.

Ang unang mga simtoma

Ang clinical hulagway ang kadaghanan gitinguha sa sa kagrabe sa mga pathological proseso ug ang kantidad sa giusab erythrocyte. Sa iyang unang mga sintomas mahimong obserbahan sa mga anak sa eskwelahan ug ang sayo nga edad sa eskwelahan. Atol niini nga matang sa anemia kasagaran undulating. Patulon hemolytic krisis sa diha nga adunay usa ka dako nga gidaghanon sa dungan nga kalaglagan sa pula nga mga selula sa dugo, nga gisundan sa mga panahon sa kahilom. Sa kini nga kaso, ang mga sintomas mahimo nga magkalahi gamay.

Kay sa panig-ingnan, ang interictal panahon sa mga sakit nga gipadayag sa mga ilhanan sa anemia. Lakip kanila mao ang mga pallor sa panit, mucous membrane o mga mata. Kon hemolytic krisis clinical hulagway giusab ug inubanan sa mga mosunod nga mga sintomas:

1. Pagdugang sa temperatura ngadto sa 38 degrees, labad sa ulo, kaluya.
2. Ang kalamboan sa jaundice.
3. Kasakit sa tiyan, gihulagway spastic kinaiya.
4. Kahasol sa atay tungod sa abut sa iyang mga.
5. Panghubag sa spleen.

Napanunod nga hemolytic anemia-Chauffard Minkowski nga makita diha sa mga hamtong. Ang labing kanunay nga rason alang sa pagpangita medikal nga pagtagad sa niini nga kaso mao ang yellowness sa mga panit. Apan, sa kadaghanan sa mga kaso, ang mga sakit mao ang asymptomatic. Ang mga pasyente nga makakat-on sa iyang kinabuhi pinaagi sa higayon ug sa kasagaran sa panahon sa usa ka rutina sa inspection.

Medical examination

Panghiling sa anemia-Chauffard Minkowski mao na mga walay-pagtagad. Kon nagduda ka nga usa ka sakit, ug kini makita sa mga inisyal nga sintomas kinahanglan mangita sa medikal nga tambag. Patolohiya sa hematopoietic sistema anaa sa sulod sa katakos sa usa ka hematologist. Human sa pagsusi sa mga reklamo sa mga pasyente ug sa iyang specialist sa family history kinahanglan-inspeksyon sa mga panit ug ang sclera, pagpahigayon sa tiyan palpation. Pinugos nga gitudlo ultrasonography sa atay, ug spleen, ingon sa usa ka sintomas sa sakit mao ang usa ka usbaw sa gidak-on niini nga mga lawas.

Dungan hematologist naghatag direksyon sa usa ka gidaghanon sa mga pagsulay sa laboratoryo. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski nagpamatuod sa atubangan sa mga mosunod nga mga pagbag-o:

1. Ihi: hemoglobinuria, misaka indicators protina ug urobilin.
2. Biokemistriya sa dugo: pagkunhod cholesterol, lactate dehydrogenase, pagtubo, pagtaas sa dili direkta bilirubin.
3. Usa ka pagtuon sa pula nga mga selula sa dugo: reticulocytosis silot sa, pagkunhod sa gidak-on cell, ipaubos sa ilang osmotic kalig-on.
4. Kinatibuk-ang pagtuki sa dugo: ESR pagpatulin, usa ka gamay nga pagkunhod sa platelet ug leukocyte reduction kolor timailhan.

Sa katapusan sa pagmatuod sa preliminary konklusyon makatabang panggawi sa electrophoresis sa mga protina sa erythrocyte lamad sa inubanan sa ilang quantitation.

differential panghiling

Hemolytic anemia Minkowski-Chauffard mga anak usahay maoy hinungdan sa mga kalisdanan sa panahon sa panghiling. Kini nga sakit mao ang susama sa uban nga mga kaayong autoimmune pathologies mga simtoma. Busa, ang mga doktor kinahanglan nga nahibalo sa pipila sa mga talagsaon ug kinaiya sa niini nga matang sa anemia sintomas.

Una sa tanan kita sa paghisgot mahitungod sa usa ka genetic predisposition. Lamang sa talagsaon nga mga kaso sa duha mga ginikanan bug-os nga himsog. Sa laing bahin, adunay usa ka masakiton nga bata masubay sa usa ka lahi nga kausaban sa mga bukog sa mga bagolbagol. Sa kadudahan nga mga kaso dugang assign Coombs sample. Kon ang pagtuki mao ang negatibo, ang pasyente gisuportahan anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis mao ang niini nahuman.

konserbatibo nga pagtambal

Anemia therapy gipili tungod sa kagrabe. Atol sa mihunong, ingon sa usa ka pagmando sa, nga interbensyon gikinahanglan. Atol sa sunod nga pag-atake sa mga pasyente ospital dayon.

Konserbatibo pagtambal sa anemia-Chauffard Minkowski naglakip sa mosunod nga mga lakang:

1. Ang replacement therapy erythrocyte masa, kon ang lebel sa dugo sa hemoglobin tulo sa ang-ang sa 70 g / l.
2. Albumin gipakita alang sa pagtambal sa mga hatag-as rates sa bilirubin.
3. Kay detoxification gigamit pagpuga therapy.
4. Sa pagkawala sa dayag nga hemolytic krisis naghulagway pagdawat choleretic nga drugas.

Ang gidugayon sa maong therapy, ang piho nga mga drugas ug sa ilang mga dosis - kining tanan nga mga isyu nga nakahukom sa doktor sa usa ka indibidwal nga basehan.

operative interbensyon

Kon microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski nga grabe, konserbatibo nga pagtratar dili pagsagubang sa gipahayag tumong, ang pasyente gitambagan operasyon sa pagtangtang sa spleen. Ang maong usa ka paagi dili bug-os pag-ayo sa mga sakit. Sa laing bahin, human sa interbensyon sa gidaghanon sa mga gilaglag pula nga mga selula sa dugo kamahinungdanon pagkunhod ug gilugwayan ang ilang kinabuhi siklo.

Hemolytic krisis human sa operasyon dili gisubli, apan kini adunay usa ka gidaghanon sa mga contraindications. Pananglitan, sa pagtangtang sa mga spleen dili girekomendar alang sa mga bata ubos sa 5 ka tuig tungod sa hataas nga rates mortalidad sa nagalihok nga panahon. Ang downside sa pamaagi giisip nga pagkunhod pagbatok sa lawas sa uban sa pagtahod ngadto sa viral ug sa fungal infections.

Usa ka alternatibo nga larawan giisip sa pagtangtang sa spleen endovascular occlusion. Kini mao ang lain nga paagi sa pagtambal sa pagtabang sa sagad gipangita sa panghiling sa "microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski." Atol sa pamaagi, ang doktor misal-ot sa ngadto sa lawas sa usa ka drug nga nagahagit spasms, ug spleen modala ngadto sa usa ka pag-atake sa kasingkasing. Ang pipila niini unya nagaluwas sa mga bug-os nga suplay sa dugo ug dili mawad-an sa abilidad sa pagpakig-away impeksyon.

posible nga mga komplikasyon

Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski preschool mga anak sagad mosangpot sa kalangay sa mental ug pisikal nga kalamboan. Ilabi na kon ang mga ginikanan alang sa usa ka hataas nga panahon wala mangita sa medikal nga tabang o tambag panumbalinga doktor.

Sa hamtong nga mga pasyente, ang labing komon nga komplikasyon giisip batok sa background sa gallstone sakit disorder sa bilirubin metabolismo. Ang butang mao nga ang hemolytic krisis sa kasagaran nakita ingon nga ang mga sinugdanan sa pagpalambo sa jaundice, mao nga tukma nga pagtambal ang nalangan. Sa atubangan sa mga bato diha sa gallbladder girekomendar nga ang usa ka cholecystectomy sa splenectomy.

Ang forecast alang sa pagkaayo

Sa dili kaayo grabe nga sakit ug tukma sa panahon nga pagpahigayon sa operasyon sa pagtangtang sa spleen paborable nga pagtagna sa sakit. Kapasayloan kasagaran mahitabo diha-diha dayon human sa hemolytic krisis. Niini gidugayon mahimong magkalahi, apan diha sa kadaghanan sa mga kaso mao ang mahitungod sa duha ka tuig.

mga paagi sa pagpugong sa

Anemia Minkowski-Chauffard mao hereditary. Busa pagpugong sa panghitabo sa sakit dili mahimo. Aron sa pagpugong sa grabeng matang sa mga sakit sa mga pasyente nga nadayagnos sa usa ka matang sa anemia kini girekomendar sa matag moagi bug-os nga inspection sa usa ka hematologist.

Sa diha nga ang nagplano sa usa ka pagmabdos kinahanglan nga nakasabut nga ang kalagmitan sa pagpalambo sa sakit diha sa mga wala pa matawo nga bata nga mao ang sa 50%. Busa bag-ong natawo nagpakita usab padayon nga monitoring sa usa ka doktor sa pag-ila pathologies sa usa ka sayo nga yugto.