Amyotrophic lateral sclerosis: hinungdan, mga simtoma, pagtambal

"Amyotrophic lateral sclerosis" Sakit mao ang usa ka bug-at nga organic nga Patolohiya sa wala mailhi nga etiology. Kini gihulagway pinaagi sa samad sa ibabaw ug sa ubos neuron motor, progresibong dalan. Matapos ALS (amyotrophic lateral sclerosis) kanunay makamatay. Sunod, kita makakat-on kon sa unsang paagi sa pagpakita Patolohiya, ug kon adunay usa ka posibilidad sa pagkuha Isalikway sa mga sakit.

Kinatibuk-ang Pagpasabut

Amyotrophic lateral sclerosis giisip nga usa ka sakit nga walay kaayohan. Kini makaapekto sa sentral nga gikulbaan nga sistema. Patolohiya adunay pipila sa ubang mga ngalan: Lou Gehrig sakit, Louis Gehrig ni sakit, alang sa panig-ingnan. diagnosis mao ang dili kanunay sayon. Ang kamatuoran nga sa bag-ohay nga mga tuig sa hilabihan gayud-laing mga sakit sa lain-laing mga clinical mga timailhan nga obserbahan walay abnormalidad sa ingon, ug amyotrophic lateral sclerosis syndrome. Bahin niini, ang mga eksperto karon nagtuo nga ang labing importante nga buluhaton delineation ug refinement sa sakit etiology.

Amyotrophic lateral sclerosis: Sintomas

Mga timailhan sa Patolohiya nalangkit, sa panguna, uban sa kapildihan sa mga ubos nga motor neuron. Amyotrophic lateral sclerosis, kansang mga simtoma naglakip sa hugô, kahuyang, fasciculations, adunay mga timailhan sa kadaot corticospinal channel. Ang ulahing mga spasticity ug mitubo tendon ug pathological lawas sa pagsanong nga walay sentido danyos. Sa kini nga kaso, ang cortico-bulbar tract mahimo nga nalambigit. Kini, sa baylo, ang buylohan sa kalamboan sa patolohiya sa ang-ang sa brainstem. ALS makaapekto tigulang. Patolohiya dili naugmad hangtud sa edad nga 16.

nagpasundayag bahin

Sa mga tawo nga nag-antos gikan sa amyotrophic lateral sclerosis, sa unang mga hugna sa sakit mao ang marked kaunoran hugô (progresibong dalan) uban sa hyperreflexia. Kini nga bahin mao ang labing importante nga clinical nga pagpakita. Patolohiya makasugod sa pagpalambo sa tanan nga striated kaunoran lanot. Amyotrophic lateral sclerosis mahimong adunay pipila ka mga matang: bulbar, nga hatag-as, lumbosacral ug cervical-thoracic. Hinungdan sa kamatayon, ingon sa usa ka pagmando sa, kini mao ang kapildihan sa respiratory kaunoran human sa 3-5 ka tuig. Amyotrophic lateral sclerosis adunay pipila kinaiya bahin. Usa sa labing kanunay nga pagpakita giisip progresibong kahuyang sa kaunoran lanot sa usa sa ibabaw nga tumoy. Kasagaran, kini nagsugod sa pulso. Uban sa pagpalambo sa proximally ilabay tissue Patolohiya larawan dagan mao ang mas paborable. Sa sinugdanan sa sakit nga nalangkit sa pagpalambo sa kaunoran kahuyang sa mga kamot, ang proseso nga nalambigit thenar lanot. Kahimtang nagpakita kahuyang adduction (pagdala) ug ang pagsupak sa kumalagko. Ang resulta mao ang mas lisud sa pagsabot sa kumagko ug tudlo, natugaw lino nga fino nga motor control. Pasyente nga uban sa ALS mobati sa kalisud pagsal-ot (pagbutones-sa) ug namudyot sa gagmay nga mga butang. Kon kini makaapekto sa dominanteng kamot makita kalisdanan sa diha nga pagsulat, matag adlaw nga mga kalihokan diha sa panimalay. Medyo paborable giisip lumbosacral porma.

Ang tipikal nga Patolohiya sa

Sa kini nga kaso adunay usa ka lig-on, progresibong kalambigitan sa proseso sa mga kaunoran sa sa mao gihapon nga bahin sa lawas. Sa ulahi kini misugod sa mikaylap sa ikaduhang kamot sa pagpildi sa bulbar lanot o bitiis. Amyotrophic lateral sclerosis mahimong magsugod uban sa dila kaunoran, baba, nawong o bitiis. Sa kini nga kaso, ang sunod-sunod nga kalaglagan "wala catching" ang orihinal. Bahin niini, kini giisip sa labing mubo nga kinabuhi sa porma bulbar. Ang mga pasyente mamatay, ang nabilin nga halos sa ibabaw sa mga paa, dili naghulat alang sa ubos nga bahin sa lawas paralysis.

dugang kalamboan

Amyotrophic lateral sclerosis inubanan sa nagkalain-laing mga kalihokan sa mga ilhanan sa paralysis (bulbar ug pseudobulbar). Kini sa mapuslanong paagi gipakita dysphagia, ug dysarthria, ug sa ulahi ug respiratory disorder. Usa ka kinaiya bahin sa hapit tanan nga mga matang sa sakit giisip nga usa ka sayo nga pagpalig-on sa mga apapangig reflex. Sa diha nga ang pagtulon sa liquid sa pagkaon dysphagia obserbahan nga mas kanunay kay sa uban sa mga solido. Sa samang panahon, kini kinahanglan nga nakita nga ang paggamit sa mga ulahing sa dagan sa sakit nga pag-uswag mahimong mas lisud. Adunay usa ka kahuyang sa masticatory kaunoran, magsugod drooping humok nga alingagngag, ang dila mahimong atrophic ug natudlong. Amyotrophic lateral sclerosis magsugod giubanan sa usa ka padayon nga dagan sa laway, anarthria. Kini mahimong imposible sa pagtulon, kini nagdugang sa posibilidad sa pangandoy pneumonia. Kini kinahanglan usab nga nakita nga ang mga cramps (nagbalik-balik nga cramps sa mga nating vaca) ang gitaho sa tanan nga mga pasyente, ug sagad giisip ang unang mga ilhanan sa mga sakit.

Apod-apod sa hugô

ako moingon nga kini mao ang mapilion hinoon. Sa sa mga kamot sa mga pasyente nag-ingon kapildihan hypothenar, thenar, interosseous ug deltoids. Sa mga bitiis hugô og sa mga dapit sa pagbuhat sa dorsiflexion. Sa bulbar kaunoran naguba tissue sa mga humok nga alingagngag ug dila. Oculomotor lanot giisip sa labing makasugakod sa hugô.

praktikal nga obserbasyon

Sa Patolohiya sa talagsaon ug lungag sa lubot disorder. Usa sa mga katingalahang mga bahin sa sakit mao ang kakulang sa presyon sa ulcers sa paralitiko alang sa usa ka hataas nga panahon na makabangon mga pasyente. Kini usab nakita nga dementia mahitabo sa diha nga sakit mao ang hilabihan talagsaon. Gawas kon motuo lamang sa pipila ka sub-grupo: ang pamilya ug ang mga komplikado nga porma "parkinsonism-dementia AD sclerosis." Gihulagway nga mga kaso nga naglambigit sa usa ka uniporme ubos nga o sa ibabaw nga motor neuron. Kini mahimong makadaug pildihon sa bisan unsa nga usa ka dapit. Pananglitan, ibabaw nga motor neuron mahimong mag-antos mas lig-on. Sa kini nga kaso sa pagsulti kita sa nag-unang lateral sclerosis. Nagmadaogon kadaot makita diha sa ubos nga neuron motor. Sa kini nga kaso sa pagsulti kita sa perednerogovom syndrome.

rheotachygraphy

Kini nga pamaagi mao ang sa partikular nga diagnostic nga bili sa mga paraclinical pamaagi sa pagtuon sakit. Pinaagi sa paggamit sa EMG nagpadayag sa kaylap nga kadaot pangunahan sungay mga selula (lakip na sa gitipigan (clinically) kaunoran) uban sa fasciculations fibrillation, pagbag-o sa mga potensyal sa mga yunit sa motor, usa ka positibo nga tinabyog batok sa usa ka normal nga gikusgon sa pagpasanay sa mga eksaytasyon mga lanot sa sensory nerves.

diagnostics

Sa pagpahigayon og research sa pag-ila sa usa ka Patolohiya, kamo kinahanglan gayud nga adunay:

• Mga timailhan sa kadaot sa sa ubos-ubos neuron motor. Kini mao ang gikinahanglan, sa partikular, ug EMG pagkumpirma maluwas (clinically) kaunoran
• Sintomas sa ibabaw nga motor neuron kadaot sa progresibong dalan.

Kay ang panghiling kinahanglan dili:

• Lungag sa lubot disorder.
• Sensory kasamok.
• Sakit nga Parkinson.
• Visual danyos.
• Bass mimic mga pagpakita.
• Dementia sa matang Alzheimer.
• Autonomic disorder.

Diagnosis gipamatud-an fasciculations diha sa 1 o labaw pa zones, EMG mipirma normal speed sa pagpasanay sa usa ka eksaytasyon sensory ug motor lanot. Lakip sa mga kategoriya kinahanglan nga miingon:

• Pagsiguro sa ALS. Usa ka kaso sa punto moabut sa mamatikdan sa mga timailhan sa kadaot sa sa ubos nga neuron motor ug sa unang tulo ka mga dapit sa lawas.
• Posibleng. Sa kini nga kaso, adunay mga ilhanan sa usa ka samad sa ubos-ubos ug sa ibabaw nga neuron motor ug sa duha ka mga dapit sa lawas.
• Posible. Samad nagpakita sa mga ilhanan sa ibabaw ug sa ubos motor neuron sa usa ka dapit sa lawas o sa nga naguba sa ikaduha nga zones 2-3. Sa ulahing mga kaso kita sa paghisgot mahitungod sa mga pagpakita sa ALS sa usa ka bahin sa lawas, progresibong bulbar palsy ug nag-una nga porma.

Pagtambal sa amyotrophic lateral sclerosis

Karon ang una ug bugtong drug nga gigamit sa Patolohiya, maoy usa ka paagi sa "Riluzole". Kini mao ang aprobahan sa Europe ug sa US, apan sa Russia ang wala marehistro ug dili mahimong girekomendar sa opisyal nga doktor. Tambal dili pagwagtang sa sakit. Apan kini mao lamang ang drug nga adunay usa ka positibo nga epekto sa kinabuhi sa mga pasyente. Ang tambal "Riluzole" makatabang sa pagpakunhod sa konsentrasyon sa glutamate (neurotransmitter sa CNS), nga gipagawas sa panahon sa paglabay sa usa ka ugat kalagmitan. Usa ka sobra sa niini nga compound nga makita diha sa mga obserbasyon makadaot nga mga buhat sa spinal neuron ug utok. Sumala sa resulta sa clinical mga pagtuon nakakaplag nga ang mga tawo nga mikuha sa mga tambal, nagpuyo sa usa ka average nga 2-3 ka bulan na kay sa mga tawo nga gigamit sa usa ka placebo.

antioxidants

Kini nga klase sa mga compounds nutrient makatabang sa pagpugong sa kadaot sa lawas nga hinungdan sa free radicals. Gituohan nga ang usa ka tawo uban sa ALS mahimong mas delikado sa ilang negatibo nga epekto. Karon, ang mga pagtuon ang mga gisugdan sa pag-ila, namatikdan mapuslanon epekto suplemento nga adunay mga antioxidants. Ang pipila niini nga mga mga produkto na ang milabay sa pagsulay, napakyas sa pagpamatuod sa pagka-epektibo niini.

magkatimbang therapy

Nagkalain-laing mga kalihokan sa pagtabang sa paghimo sa kinabuhi nga mas sayon alang sa mga pasyente sa paghimo niini nga mas komportable. Sa partikular, kita sa paghisgot mahitungod sa kalingawan. Kini mao ang nagtuo nga reflexology, aromatherapy ug masahe makatabang sa pagwagtang sa kapit-os ug pagpakunhod sa kabalaka, relaks kaunoran, normalisasyon sa dugo ug tubig-tubig sirkulasyon. Kini nga mga pamaagi sa pagtabang sa sa pagkuha Isalikway sa kasakit tungod sa kalangkuban sa endogenous mamumuno kasakit nga gipatungha sa lawas ug endorphins. O nga tambal o sa bisan unsa nga pamaagi kinahanglan nga girekomendar sa usa ka doktor. Sa amyotrophic lateral sclerosis-sa-kaugalingon tambal dili kaayo girekomendar.