Classical Hodgkin lymphoma: nodular sclerosis

Nodular sclerosis - sa usa ka histological matang sa Hodgkin sakit, gihulagway pinaagi sa usa ka baga nga pagtubo sa connective tissue, pagbahin sa masa sa irregularly shaped nga mga selula ug mga lobules. Sila naglakip sa overgrown lymphoid nga butang uban sa usa ka dako nga gidaghanon sa mga Berezovsky-Sternberg mga selula. Ang sakit nagsugod uban sa mga abut sa binurotan. Patolohiya Kini mao ang usa sa mga variants sa klasikal nga Hodgkin ni lymphoma.

ni Hodgkin sakit gikonsiderar nga usa ka seryoso nga sakit nga makaapekto sa lymphatic sistema. Ang sakit mahimong maporma bisan asa diha sa lawas, nga may lymphoid tisyu (thymus, tonsils, spleen ug adenoids al.).

Nodular sclerosis mga simtoma

ni Hodgkin lymphoma mahimong usa ka tawo, kon siya adunay mga simtoma sama sa:

• gibug-aton sa pagkawala;
• Swollen lymph nodes (kanunay sa zone sa mga liog);
• pagkawala sa gana;
• shortness sa gininhawa;
• gabii sweat o temperatura;
• dughan kasakit;
• gipadak atay (5% sa mga pasyente) o spleen (30% sa mga pasyente);
• kaguol o kasakit sa tiyan (sa mga anak);
• itchy panit (lamang 1/3 sa mga tawo nga nag-antos sa sakit);
• lisud nga pagginhawa;
• ubo.

rason

ni Hodgkin sakit mahimong kontrata sa bisan unsa nga edad, apan kasagaran kini mahitabo sa batan-on nga mga lalaki sa edad nga kategoriya sa 16 ngadto sa 30 ka tuig sa edad o sa tigulang nga mga tawo sa ibabaw sa 50 ka tuig. Mga anak ngadto sa 5 ka tuig, hapit dili masakit. Unsa gayud Nakapahinumdom sakit kini mao pa mahibaloi. Apan, adunay usa ka pangagpas nga ang tinubdan - virus. Kini mao ang nagtuo nga ang hinungdan sa balatian niini nga magsugod:

• immunodeficiency;
• makatakod nga mononucleosis (makuratan sa pagtakboy sa Epstein-Barr virus).

Nodular sclerosis ni Hodgkin lymphoma mahimo dihadiha, sa miaging gikan sa 3 ngadto sa 6 ka bulan, o katapusan sa 20 ka tuig.

Unsa stage ang sakit?

Degree hodzhinskoy lymphoma determinado gikan sa mga pagtuon sa laboratoryo ug sa ibabaw sa basehan sa mosunod nga mga indicators:

• ang gidaghanon sa mga apektado nga tubig-tubig binurotan, ingon man sa ilang nahimutangan;
• anaa sa data binurotan sa lain-laing mga dapit sa diaphragm;
• hubag sa ubang mga organo (pananglitan, atay o spleen).

Ang unang stage. Sa kini nga kaso apektado lamang sa usa ka lymph node o lymphoid organ (spleen, singsing Pirogov-Valdera).

Ang ikaduha nga yugto. Adunay kasagaran natingala lymph node sa duha ka kilid sa dughan, diaphragm, ug lymphoid organo.

Ang ikatulo nga yugto. Kini nga matang Hodgkin halos lahi gikan sa ikaduhang stage. Apan, kini may duha ka matang sa nodular sclerosis ikatulo nga yugto:

• sa unang kaso sa mga apektado nga mga organo nga nahimutang sa ubos sa diaphragm (celiac tubig-tubig binurotan, spleen);
• dugang pa sa mga dapit nga gilista diha sa unang matang, sa gihapon nahibulong, ug sa ubang mga dapit sa mga tubig-tubig binurotan nga nahimutang duol sa diaphragm.

Ang ikaupat nga yugto. Kini makaapekto dili lamang sa mga components, apan usab sa mga dili-lymphoid organo - utok sa bukog, atay, mga bukog, baga ug panit.

Ngalan sa taknaan ni Hodgkin lymphoma

Index sa clinical kahimtang ug sa kagrabe sa mga sakit nga kurso sa ubang mga tisyu ug mga organo gimarkahan sa mga sulat.

Usa ka - grabe nga kinatibuk-ang sintomas sa sakit dili.

B - sa atubangan sa usa o labaw pa nga mga sintomas (walay basehanan dugang temperatura, sa gabii sweat, paspas nga gibug-aton sa pagkawala).

E - foci sa paggamit sa mga tisyu ug mga organo nga nahimutang duol sa apektado nga lymph nodes.

S - May splenic samad.

X - adunay usa ka seryoso nga paghubag sa dakong gidak-on.

Histological matang sa sakit

Mahitungod sa cellular gambalay sa Hodgkin sakit mao ang 4 mga matang sa sakit.

1. Nodular sclerosis ni Hodgkin lymphoma - ang labing komon nga matang sa mga sakit, mga 40-50% sa tanan nga mga kaso. Sila og masakiton nga mas kanunay kay sa mga batan-ong mga babaye, nga mga nag-una nga apektado lymph binurotan sa mediastinum. Ang biopsy materyal nga, dugang pa sa Berezovsky-Sternberg mga selula usab dako lacunar mga selula uban sa foamy cytoplasm ug may gibug uyok. Tagna sa niini nga sakit mao ang kasagaran nga maayo.
2. Lymphohistiocytic lymphoma nga nag-umol sa 15% sa mga panig-ingnan. Kasagaran kini nga makita sa mga batan-ong mga lalaki ubos sa 35 ka tuig ang panuigon. Kini adunay usa ka maayo kaayo nga lima ka-tuig nga survival rate sa mga selula ug adunay usa ka hamtong nga limfaitov ug Shtrenberga. Kini nga matang sa sakit sa usa ka gamay nga malignant ug gipapilit kini sa inisyal nga yugto.
3. Hiniusa nga sakop sa henero nga kasagaran nadayagnos sa mga tigulang ug sa mga anak. Lain-laing mga kinaiya tipikal nga clinical hulagway ug ang kalagmitan sa generalize sa aksyon. Histological pagsusi gipadayag lain-laing mga bersyon sa cell koneksyon, lakip na ang Sternberg. Nakit-an sa 30% sa mga pasyente uban sa lymphoma. Nodular sclerosis sa niini nga kaso adunay usa ka medyo maayo pagtagna sa sakit, ug kon ang panahon pagtambal nga gimando, ang malig-on nga kapasayloan mahitabo nga walay mga problema.
4. Makadaot nga granuloma sa kalaglagan sa lymphoid tissue namatikdan panagsa, lamang 5% sa mga panig-ingnan (kasagaran sa taliwala sa mga tigulang nga). Usa ka kinaiya bahin dinhi mao nga walay mga selula ug gimandoan sa Sternberg mga selula. Kini nga matang sa lymphoma gihulagway pinaagi sa labing ubos nga porsiyento sa lima-ka-tuig nga survival.

diagnostics

Ang diagnosis sa "lymphoma" gihubit lamang pinaagi sa histological pagsusi sa lymph nodes ug nga tigian lamang sa kaso diin ang mga espesyal nga multi-Sternberg mga selula nga nakaplagan ingon sa usa ka resulta sa niini nga pagtuon. Sa grabeng mga higayon kinahanglan immunophenotyping. Pagpahiling pagtuki sa lymph node o amimislon kasagaran gamay puncture aron sa pagmatuod sa nodular sclerosis, type 1. Unsay kinahanglan nga buhaton aron sa pagtukod sa panghiling sa mga sakit:

• kinatibuk-ang ug biokemikal test sa dugo;
• X-ray sa mga baga (mandatory sa kilid ug frontal projection);
• lymph node biopsy;
• ultrasonic inspection sa tanan nga mga matang sa mga peripheral ug intraabdominal tubig-tubig binurotan, thyroid, atay, ug spleen;
• CT scan sa pagwagtang sa dili mabantayan mediastinal lymph nodes sa conventional radiography;
• trephine biopsy sa iliac bukog sa pagpugong sa utok sa bukog;
• scan ug X-ray sa mga bukog.

therapy

Kini naglangkob sa radiation therapy, operasyon ug chemotherapy. Pagpili sa dalan sa ang mga yugto sa balatian ug sa atubangan sa positibo o negatibo nga tilimad-on nga mga butang. Ang paborable nga mga hinungdan naglakip sa:

• tapped sa histological examination nodular sclerosis, ug lymphohistiocytic matang;
• edad ubos pa kay sa 40 ka tuig;
• tomo lymph node nga dili molabaw sa 6 cm sa diametro;
• kakulang sa komon nga mga pagpakita sa biological nga epektibo (kalambuan biochemical lab-a sa dugo);
• sa atubangan sa dili na pa kay sa 3 dapit samad.

Kon dili sa labing menos usa sa niini nga mga rason, nan ang pasyente gihisgotan sa grupo uban sa usa ka kabus nga pagtagna sa sakit.

radiation therapy

Full radiotherapy nga ingon sa usa ka indibidwal nga pamaagi gigamit alang sa mga pasyente uban sa stage IA ug IIA, gipamatud-an sa laparotomy, ug may usa ka maayo nga tilimad-on nga mga butang. Kini mao ang gihimo free kaumahan uban sa exposure sa tanan nga matang sa apektado nga lymph nodes ug sa lymph drainage mga tudling.

Bahin sa kinatibuk-ang masuhop sa metastases samad mao ang 40-45 g sa 4-6 ka semana sa kapatagan sa prophylactic irradiation - 30-40 g kada 1-4 ka semana. Usab uban sa widefield mga teknik sa paggamit sa multi-uma irradiation sa pipila samad sa pagpugong sa nodular sclerosis ns1.

Radiation pagtambal mahimong hinungdan sa komplikasyon sama sa subcutaneous tissue fibrosis, radiation pneumonitis ug pericarditis. Pagsamot mahitabo sa lain-laing mga panahon - gikan sa 3 ka bulan ngadto sa 5 ka tuig human sa pagtambal. Ang ilang komplikado agad sa paggamit sa dosis.

operasyon

Surgical pagtambal ang panagsa ra nga gigamit lamang onoobychno mao ang bahin sa usa ka komplikado nga therapy. Pagbuhat sa splenectomy, ingon man usab sa mga operasyon sa trachea, sa esophagus, ang tiyan ug uban pang mga organo (uban sa mga risgo sa makahilong aso, masuko sa paglabay sa pagkaon). Nadiskobrehan sa panahon sa nagaagay chlamy- dia pagmabdos kinahanglan nga siguradong mabalda.

chemotherapy

Kini nga porma gigamit ingon nga sa usa ka bahin sa komplikado pagtambal. Sa pagtratar sa nodular sclerosis, gigamit sa lain-laing mga pagpangandam:

• alkaloids ( "Vinblastine" o "rozevin", "Etoposide" o "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire sagol ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" o "embihina", "nitrosomethylurea" o "hlorbutin");
• artipisyal nga mga ahente ( "Natulan" o "procarbazine," "Dacarbazine" o "Imidazole-carboxamide");
• antitumor antibiotics ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Kini gigamit lamang sa mga espesyal nga mga kaso sa katuyoan sa pagpadayag. Kasagaran sa dugang tambal nagkinahanglan therapy sa usa ka lain-laing mga mekanismo sa lihok (chemotherapy). Sa ikaupat nga hugna sa mga pasyente uban sa ag atay sakit o utok sa bukog sa maong pagtambal mao lamang ang paagi - kini mao ang klasikal nga Hodgkin lymphoma. Nodular sclerosis pagtratar sa maong mga laraw:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Therapy mao ang sa mubo (2, 7, 14 ka adlaw) mga kurso uban sa mga lat-ang duha-ka-semana. Ang gidaghanon sa mga siklo magkalahi tungod sa kadako sa mga inisyal nga samad ug susceptibility sa pagtambal. Kasagaran ang tibuok kapasayloan nakab-ot uban sa reseta 2-6 kurso. Human nga, kini girekomendar sa pagbuhat sa usa ka dugang nga 2 siklo sa therapy. Kon ang resulta mao partial kapasayloan, samtang ang pagtambal regimen nausab, ug ang gidaghanon sa mga kurso pagtaas.

Pagdawat mao ang pressurized tambal hematopoiesis, alopecia, dyspeptic sintomas, nga mobiya sa katapusan sa pagtambal. Nodular sclerosis modala ngadto sa sa ulahing bahin sa mga komplikasyon, sama sa infertility, leukaemias ug uban pang mga malignancies (secondary hubag) pa.

panglantaw

ni Hodgkin sakit maoy tungod sa mga kinaiya dagan, clinical yugto sa sakit, edad sa mga pasyente, ug uban pang mga histological matang. Uban sa usa ka mahait nga ug subacute kurso sa sakit mao ang dili usa ka maayo nga pagtagna sa sakit: mga pasyente sa kasagaran mamatay sa usa ka panahon sa 1-3 ka bulan sa 1 tuig. Apan sa laygay nga chlamy- dia forecast kondisyon positibo. Ang sakit mahimong molungtad sa sa usa ka hataas nga panahon, ngadto sa 15 ka tuig (sa pipila ka mga kaso sa daghan na).

Sa 40% sa tanan nga nataptan nga mga tawo, ilabi na sa mga 1st ug 2nd stage, ingon man sa usa ka paborable nga tilimad-on nga mga rason, kay sa 10 ka tuig ug labaw pa gisubli ang nakamatikod. Abilidad sa pagtrabaho ingon nga usa ka resulta sa sa sa gidugayon sa kapasayloan dili masulub-on nga.

paglikay

Ingon sa usa ka pagmando sa, kini gitumong ngadto sa pagpugong sa pagbalik sa bisyo. Pasyente nga uban sa Hodgkin nga inspeksyon dispensaryo eksperto sa tumor nga. Sa pagtuon, nga mao ang una nga 3 ka tuig nga gikinahanglan nga gidala sa gawas sa matag unom ka bulan, ug unya kausa sa usa ka tuig, kamo kinahanglan nga sa pag-focus sa pagka-epektibo sa biological nga indicators sa kasagaran mao ang mga inisyal nga mga ilhanan sa pagbalik (pagtaas sa ang-ang sa fibrinogen ug globulin, Pops sa pagdugang). Pasyente nga uban sa sakit makadaot sa kainit physiotherapy ni Hodgkin, overheating ug direkta insolation. Natukod nga pagsaka sa gidaghanon sa mga pagsugmat tungod sa pagmabdos.

Karon sa pagkatinuod daghang mga tawo nga masayud nga ni Hodgkin lymphoma - sa usa ka lahi nga nodular sclerosis, nga mao ang usa ka kaayo nga unpleasant ug lisud nga sa pagtratar sa sakit.