Embryonal rhabdomyosarcoma: pagtambal, pagtagna sa sakit

Rhabdomyosarcoma nagtumong sa usa ka matang sa sarcoma - humok nga tissue kanser, bukog o sa connective tissue. tumor mao ang labing lagmit nga mahitabo sa kaunoran gilakip sa mga bukog. Rhabdomyosarcoma - kanser nga naggikan sa kalabera kaunoran. magsugod sila sa bisan unsa nga usa ka bahin sa lawas o sa pipila ka mga dapit.

Mikroskopyo rhabdomyosarcoma sa mga hamtong ang dagway sa elongated o rounded mga selula bizarre. Dugang nga kinaiya sa niini nga tumor sa pagkabata.

matang sa rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma sa internal nga gambalay gibahin ngadto sa matang:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma mga selula naglangkob sa round ug fusiform kansang imbestigasyon cytoplasm nagpakita sa usa ka longhitudinal o transverse striations. Kini nga matang sa rhabdomyosarcoma mahitabo kanunay. Kini makita embryonal rhabdomyosarcoma sa mga anak ug pagkatin-edyer. Kini nahimutang sa liog o sa ulo, sa ibabaw sa mga kinatawo, sa nasopharynx. Ang pagbati sa mga hubag ngadto sa radiation therapy, apan mao ang prone sa kusog nga pag-usab.

2. alveolar rhabdomyosarcoma gilangkuban sa usa ka grupo sa mga selula nga nagalibut, ug ang oval, nga gilibutan sa septa sa connective tissue. Kay niini nga matang sa mga hubag gihulagway pinaagi sa dagway sa mga tiil o bukton, tiyan, dughan, gangbang o kinatawo. Kasagaran kini nga makita diha sa mga tin-edyer ug mga hamtong sa ibabaw sa mga bukton ug mga tiil. Pagtagna sa sakit mao ang mga kabus.

3. Pagsulat pleomorphic rhabdomyosarcoma - polymorphic kalinyasan-shaped, ribbon-sama sa, shaped nga bitoon-mga selula sa tumor nga makita sa sa mga tiil o mga kamot sa mga tawo. Ingon sa usa ka pagmando sa, rhabdomyosarcoma pagtubo mahitabo sa madali ug dili hinungdan sa kasakit ug functional disorder. Kini mahitabo lamang ang mga ugat. Sila sa kasagaran motubo pinaagi sa panit ug gitabonan sa samad, pagtukod exophytic, nagdugo tumor.

risgo

Lakip sa mga environmental nga mga butang nga makita sa maong mga, nga sa pagdugang sa kalagmitan sa mga panghitabo sa tumor niini. Kini lahi gikan sa kadaghanan sa rhabdomyosarcoma kanser.

Tungod sa kamatuoran nga wala gayud makaila hinungdan sa tumor development, kita dili maghatag sa bisan unsa nga tambag alang sa paglikay sa iyang formation. Apan, kita kinahanglan gayud nga pas-anon sa hunahuna nga uban sa igong pagtambal sa mga pasyente nga uban sa rhabdomyosarcoma usahay bug-os nga naayo.

Risk mga hinungdan alang sa sa dagway sa turok rhabdomyosarcoma ang maong genetically determinado mga sakit:

1. Li-Fraumeni syndrome mao ang usa ka talagsaon nga sakit sa nga napanunod kinaiya, gene kadaot sa diha nga ang nawala sa usa ka ginikanan ngadto sa usa ka hataas nga frequency lain-lain nga mga matang sa tumor mitindog. Napanunod sa Patolohiya niining transmitted kapihoan sa tumor tissue reaksiyon sa diha nga mahinuklugong nagdugang sa kalagmitan sa pagpalambo sa mga hubag sa usa ka sayo nga edad (30 ka tuig).

2. Neurofibromatosis unang matang - ang labing komon nga napanunod nga sakit nga maoy hinungdan sa dagway sa usa ka predisposition sa kanser.

3. Syndrome Beckwith-Wiedemann - Patolohiya, nga gihulagway pinaagi sa macrosomia, macroglossia ug omphalocele. Kini mao ang dayag depekto sa mga anak sa atubangan nga kuta usab sa tiyan, hernia, neonatal hypoglycaemia, ang kalahian sa mga kaunoran rectus.

4. Costello syndrome - sa usa ka talagsaon nga sakit, nga gihulagway pinaagi sa congenital malformations: pagtubo utok, coarse nawong bahin, panit mga kausaban.

5. ni Noonan syndrome - sa usa ka genetic disorder gihulagway pinaagi sa mubo nga gidak-on nga ang mga pagsimang ug sa sa lawas kalamboan. Kini mahimong mahitabo diha sa pamilya o sa bisan unsa sa mga miyembro niini.

Mga bata nga natawo sa gibug-aton ug sa pagtubo, adunay labaw pa kay sa uban, ang risgo sa embryonal rhabdomyosarcoma. Ingon sa usa ka pagmando sa, Apan, ang mga hinungdan sa embryonal rhabdomyosarcoma wala mahibaloi. Ang usa ka ilhanan sa sakit mao ang dagway sa usa ka tumor mahimong labaw pa ug mas.

mga simtoma

Symptomatology sa sakit sa kanser determinado. Gikinahanglan diha-diha dayon mokonsulta sa usa ka doktor kon mga anak gilista mga ilhanan sa kanser:

• edema o hubag, pagdugang sa gidak-on o dili agi, usahay masakit;
• bulging mga mata;
• grabe nga labad sa ulo;
• kalisud uban sa pagpagawas sa hugaw ug sa ihi;
• dugo sa ihi;
• pagdugo sa rectum, ilong ug tutunlan.

diagnostics

Sa petsa, og mga pamaagi alang sa pagtino rhabdomyosarcoma hangtud sa iyang unang dayag nga mga simtoma.

Ang unang mga ilhanan sa kanser - lokal nga nagapatong o induration, dili hinungdan sa mga problema sa una o kasakit. sintomas Kini mao ang kinaiya sa rhabdomyosarcoma, mga bukton, mga bitiis ug lawas.

Kon ang tumor ang localized sa tiyan o sa pelvic dapit mahimong hinungdan sa tiyan kasakit, pagsuka o constipation. Kini embryonal rhabdomyosarcoma sa retroperitoneal luna. Dugang panagsa ra, pagpalambo sa sa biliary tract, rhabdomyosarcoma hinungdan sa jaundice.

Kon adunay usa ka katahap sa tumor niini, kini mao ang gikinahanglan nga sa pagpahigayon sa usa ka biopsy, nga hingalan unsa nga matang sa rhabdomyosarcoma nagsugod.

Sa kadaghanan sa mga kaso, rhabdomyosarcoma mitungha sa mga dapit diin kini dali mamatikdan, alang sa panig-ingnan, sa ilong lungag o sa gawas sa kalimutaw. Kon ang bulging mga mata, o sa ilong secretions makita, kamo kinahanglan nga diha-diha dayon mokonsulta sa usa ka doktor sa usa ka gidudahang tumor nga nadayagnos sa usa ka sayo nga yugto sa iyang development. Sa kaso diin ang rhabdomyosarcoma makita sa ibabaw sa nawong sa lawas, kini dali mamatikdan nga walay usa ka bug-os nga imbestigasyon. Kini gitawag nga embryonal rhabdomyosarcoma humok nga tissue.

Sa 30% sa mga pasyente uban sa embryonal rhabdomyosarcoma anaa sa usa ka sayo nga yugto sa diha nga kini nga bug-os nga gikuha. Apan ang kadaghanan sa mga pasyente nga detalyado pagsusi nagpadayag gamay metastases, pagtambal sa nga nagkinahanglan sa atubangan sa chemotherapy.

Embryonal rhabdomyosarcoma, nga nahimutang sa sa testicle dapit nga sagad nga gihimo sa mga gagmay nga mga anak ug nakita sa mga ginikanan sa bata sa diha nga paghugas. Kon hubag mahitabo sa urinary tract, hinungdan sila sa kalisud sa ihi o dugoon nga pagtuman - mga simtoma nga dili panumbalinga.

tumor stage

1. Ang unang stage. tumor mahimong bisan unsa nga gidak-on, apan kini wala pa mikaylap sa tubig-tubig binurotan sa sistema ug nahimutang sa usa sa mga prognostically paborable nga mga dapit sa lawas:

- mata o periocular dapit;

- ulo ug liog (way labot tissue sa utok ug sa spinal cord nga dapit);

- ang bile ducts ug apdo sa pantog;

- sa sa uterus o itlog.

Dapit sa gawas sa gilista, gikonsiderar unfavorable nga mga dapit.

2. Ang ikaduha nga yugto. Nga nagapatong mao ang usa sa mga dili-maayong mga zones (zones nga nawala diha sa mga maayo nga). Tumor gidak-on mao ang dili kaayo kay sa 5 cm, ug wala mikaylap sa tubig-tubig binurotan nahitabo.

3. Ang ikatulo nga lakang. tumor sa nahimutang sa usa ka kaaway nga dapit, ug sa pagsugat sa usa sa mosunod nga mga kondisyon:

- ang gidak-on sa tumor dili kaayo pa kay sa 5 cm, ug kini mikaylap sa ibabaw sa sunod nga lymph nodes;

- ang tumor mao ang mas dako pa kay sa 5 cm, ug adunay usa ka risgo nga kini mikaylap sa labing duol nga lymph node.

4. Ang ikaupat nga yugto. Tumor gidak-on mahimong bisan unsa nga butang, ug kini mikaylap sa lymph nodes sunod. Adunay na sa usa ka pagkaylap sa kanser ngadto sa lagyong mga dapit sa lawas.

risgo sa mga grupo

Assign pasyente risgo grupo motino sa kalagmitan sa pagbalik sa rhabdomyosarcoma. Sa bisan unsa nga bata nga magadawat pagtambal gikan sa embryonal rhabdomyosarcoma, kinahanglan makadawat og dugang nga chemotherapy nga mahimong dili kaayo posibilidad nga ang tumor mobalik. Tan-awa ang anticancer drug, dosis ug gidaghanon sa mga sesyon - ang tanan nga kini mao ang gitinguha sa mga risgo sa bisan unsa nga bata nga gihisgotan - ubos, intermediate o taas.

mga kapilian sa pagtambal

Pasyente nga uban sa embryonal rhabdomyosarcoma mahimong pagtratar sa lain-laing mga paagi.
Treatment naglakip malignant hubag lain nga pamaagi nga ang giisip nga tradisyonal. Ang ubang mga mga teknik sa anaa sa ilalum sa clinical mga pagsulay. Clinical mga pagsulay ang midangop sa pagpalambo sa kasamtangan nga mga pamaagi sa pagtagad sa o sa pagdugang sa kantidad sa data sa bag-o nga mga pamaagi sa pagtambal sa mga pasyente uban sa rhabdomyosarcoma. Kon ingon sa usa ka resulta sa clinical mga pagsulay, kini makita nga ang mga bag-o nga mga pamaagi sa pagtambal ang mga labaw sa tradisyonal nga, ang bag-o nga pagtambal moadto sa kategoriya sa tradisyonal.

Tungod kay malignant hubag tambong sa makita sa lain-laing mga dapit sa lawas, magamit sa usa ka dako nga gidaghanon sa mga pagtambal. Pagtambal sa rhabdomyosarcoma sa mga anak gidumala sa pediatric eksperto sa tumor nga.

Lakip sa mga pamaagi sa pagtambal, adunay pipila nga hinungdan sa kiliran epekto, bisan pa sa diha nga ang pagtambal milabay sukad sa usa ka hataas nga panahon.

operasyon

Surgical pamaagi, o pagtangtang sa tumor, ang kaylap nga gigamit sa pagtambal sa rhabdomyosarcoma. Kini nga operasyon mao ang gitawag nga usa ka "halapad lokal nga paghiwa". pagpanghilabot Kini mao ang sa pagkuha sa bahin sa tumor ug sa palibot nga tisyu uban sa lymph node nga usab makaapekto rhabdomyosarcoma. Treatment usahay mao ang sa paghimo sa pipila ka mga operasyon. Ang desisyon sa pagtudlo sa mga operasyon ug sa matang sa iyang mga nag-agad sa mosunod nga mga hinungdan:

- ibutang ang orihinal nga nahimutangan sa mga tumor;

- sa bisan unsa nga gimbuhaton bata sa lawas nga apektado sa tumor;

- tumor tubag sa radiotherapy o chemotherapy, nga mahimong gamiton sa usa ka prayoridad nga basehan.

Kadaghanan sa mga anak ni pagtangtang sa tibuok gidaghanon sa mga tumor sa operasyon dili mahimo.

Embryonal rhabdomyosarcoma humok nga tissue mga kahilig nga nag-umol sa lain-laing mga dapit sa lawas, ang matag usa sa nga nagkinahanglan sa iyang kaugalingon nga operasyon. Surgical interbensyon ang gipakita sa kaso sa rhabdomyosarcoma genitals o mga mata, kon ang biopsy nagpamatuod sa dayagnosis. Sa wala pa ang operasyon mahimong assign sa chemotherapy o radiotherapy sa pagpakunhod sa dako nga tumor, nga dili gipalihok sa, aron sa pasimplehon ang tahas sa pagwagtang sa kanser.

Bisan kon ang doktor nga dili makuha ang mga bug-os nga tumor, mga pasyente sa katapusan sa mga operasyon kinahanglan nga gipailalom sa chemotherapy sa pagsumpo sa mga selula sa kanser nga magpabilin nga buhi. Uban sa chemotherapy, radiation therapy gigamit. Treatment nga nagtumong sa pagkunhod sa risgo sa pagbalik sa mga sakit mao ang gitawag nga adjuvant therapy.

radiation therapy

Uban niini nga matang sa pagtambal nga gigamit X-ray o sa uban nga radiation. Radiation therapy gitumong sa usa ka butang, sa pagpatay tumor cells o sa paghunong sa pagtubo niini. Niini aplikasyon sa medisina nakakaplag duha ka paagi sa radiotherapy - gawas ug sa sulod.

Sa gawas gigamit sa usa ka radiation tinubdan sa gawas sa lawas sa tawo sa irradiating sa tumor. Internal radiation therapy o brachytherapy irradiates tumor sa placement sa radioactive nga mga butang diha sa diha-diha nga palibot sa sulod sa lawas sa tawo. Kini gigamit sa pagtratar sa pantog kanser, ulo ug liog, prostate, puday.

Matang sa radiation therapy ug sa dosis determinado sa edad sa bata ug sa matang sa tumor, ang inisyal nga localization apan usab sa atubangan sa mga nahabilin tumor ug sa matang sa tumor enrolment labing duol nga lymph node human sa operasyon.

chemotherapy

Kini nga matang sa kanser pagtambal nga gigamit tambal sa paghunong sa pagtubo sa mga selula sa kanser. Chemotherapy mga drugas makatabang sa pagpatay niini nga mga selula o sa paglikay sa ilang division. Usa ka systemic chemotherapy droga gikuha binaba o giindyeksyon gina o intramuscularly. Pag-abot sa dugo, mga drugas makaapekto sa mga selula sa kanser sa tibuok sa lawas. Sa diha nga regional chemotherapy droga giindyeksyon direkta ngadto sa mga organo ug lawas mga lungag, ingon man sa cerebrospinal fluid. Kombinasyon chemotherapy sagad gigamit, nga mao ang usa ka pagtambal nga gigamit labaw pa kay sa usa ka anti-kanser drug. chemotherapy nga pamaagi mao ang pinili nga depende sa matang ug sa yugto sa kalamboan sa neoplasm.

Chemotherapy gipakita ngadto sa matag bata nga nga pagtratar alang sa rhabdomyosarcoma. kini nagtugot kaninyo sa mamenosan ang kalagmitan sa sakit pagbalik. Ang pagpili sa mga tambal, ang dosis ug ang gidaghanon sa mga pamaagi gihubit risgo nga grupo rhabdomyosarcoma.

Bag-ong mga paagi sa pagtambal

Bag-ong mga matang sa pagtambal rhabdomyosarcoma, nga moagi sa mga pagsulay:

• Dako nga dosis sa chemotherapy sa inubanan sa pagtuman sa stem cell transplant. nga pamaagi sa kini nga posible nga sa pag-organisar sa mga puli sa hematopoietic mga selula nga gilaglag sa panahon sa pagtambal sa kanser. Immature mga selula sa dugo nga gikuha sa wala pa sa pagtambal sa mga utok sa bukog o sa dugo sa usa ka pasyente ug gipanalipdan. Pinaagi sa katapusan sa chemotherapy raskonserviruyut konserba tukog mga selula ug mibalik ngadto sa pasyente pinaagi sa pagpuga. Sa ingon ang mga selula sa dugo sa regenerate.
• Immunotherapy. Sa diha nga kini nga matang sa pagtambal sa pagpakig-away sa kanser sa paggamit sa immune system sa mga pasyente. Ipangalagad drugas mao sa pagpalambo o sa pagpahiuli sa natural nga depensa batok sa kanser. Kini nga pagtambal mao ang gitawag nga biotherapy sa mga hubag.
• Target therapy. Kini nga matang sa therapy gitumong batok sa metastasis. Target therapy gibase sa sa paggamit sa piho nga mga antibody nga nagbugkos sa mga selula sa kanser. Kini nga mga mga antibody susama sa conventional antibody sa lawas sa tawo. Sa ingon sila nagrepresentar sa usa ka high-tech nga drug. Salamat sa target therapy sa pagtambal sa mga "chemistry" mahimong makaplagan sa pag-atake lamang mga selula sa kanser nga wala nagahalit sa himsog nga mga selula. Sa diha nga rhabdomyosarcoma sa angiogenesis inhibitor gigamit ingon nga target therapy. Kini nga mga drugas sa pagpugong sa pagporma sa mga sudlanan sa dugo sa mga hubag. Kini modala ngadto sa sa kamatuoran nga ang tumor maluya ug mga pag-undang nagtubo. Angiogenesis inhibitor ug monoclonal antibody - matang sa mga ahente giatiman clinical mga pagsulay alang sa pagkontrolar sa turok rhabdomyosarcoma.