Pagdayagnos ug pagtambal sa acute lymphoblastic leukemia. mga simtoma

Lymphoblastic leukemia, ang dugo giisip nga ang labing komon nga oncological Patolohiya mga anak. Kini mao ang bahin sa 25% sa mga kanser detect sa pediatrics. Sunod, susihon leukemia sa dugo - unsa kini, ngano nga kini mao ang didto ug unsa terapyutik mga interbensyon nga gidala sa gawas sa Patolohiya niini.

Kinatibuk-ang Pagpasabut

Leukemia sa dugo - unsa man kini? Ang sakit nagtumong sa usa ka grupo sa mga kanser. TANAN (acute lymphoblastic leukemia), ang mga sintomas nga pagahisgutan sa ubos, mao ang usa ka heterogeneous grupo sa mga neoplasms sa mga selula nga adunay piho nga mga genetic ug immunophenotypic kinaiya. Dugangi ang produksyon ug panagtigum, panagtingub sa niini nga mga selula sa mga abnormalidad sa bukog utok amot secondary pagdaghan, panagbahin o ang duha. Ingon sa usa ka resulta, pagyuhot sa mga selula sa parenchymatous organo ug lymph nodes. Kadaghanan sa (mga 80%) sa tanan nga leukemia (leukemia), nakamatikod sa mga anak, adunay lymphoid gigikanan.

prevalence

Malignant mga sakit sa dugo sa kalibutan karon makita bisan asa. TANANG pagkaylap sa datong mga nasod mao ang 3-4 nga mga kaso matag gatus ka libo ka mga anak sa matag tuig. Sa mga nasod sa Central Asia ug Africa Patolohiya mao ang dili kaayo komon. TANAN sagad sa mga estado sa US sa Japan, China, Uropa. Ang peak insidente sa mga bata giisip nga sa edad nga 2.5-5 ka tuig. Ang labing komon nga abnormalidad mahitabo sa mga batang lalaki.

predisposing mga hinungdan

Una sa tanan kinahanglan sila nga gipahinungod sa edad sa sa inahan prenatal pag-atiman, nga hatag-as pagkatawo gibug-aton - labaw pa kay sa 4000 gramos, post ug prenatal exposure sa ionizing radiation. Sa pipila ka mga kaso kini bisan pa mahitabo uban sa acute lymphoblastic leukemia? Kasaysayan sa sakit sa inahan mahimong maglakip sa impormasyon mahitungod sa fetal kamatayon sa usa ka miaging pagmabdos. Kini mahitabo tungod sa mga kahimtang sa kalikopan, o tungod sa usa ka genetic predisposition. Sa kaso sa cancer nga mga pasyente sa balay sa mga paryente, sa pagdugang sa posibilidad nga ang umaabot nga mga kaliwatan motungha acute lymphoblastic leukemia. Ang mga hinungdan sa mga sakit mahimo nga nakig-uban sa chromosomal pagsaka-kanaog syndromes elemento. Kini naglakip sa, sa partikular, naglakip sa Down syndrome, neurofibromatosis, baryable immunodeficiency, Fanconi anemia, X-nalambigit agammaglobulinemia (congenital) ug sa uban. Ingon sa usa ka resulta, ang usa ka gidaghanon sa mga pagtuon, mga eksperto mianhi sa konklusyon nga sa acute lymphoblastic leukemia, ingon man sa pagpalambo sa ubang mga Oncology, adunay usa ka diha-diha nga mutasyon sa mga selula sa katigulangan. Siya sunod compounded launcher sa kinaiyahan butang nga activate sa pagdaghan. Kini mao ang labing komon nga panghitabo nga nakapatagak sa leukemia. Mga rason vozniknovneniya Patolohiya mao ang usa sa sukaranang mga aspeto sa diha nga pagpili terapiya.

diagnostics

Sa diha nga pag-ila sa bisan unsa nga Patolohiya Cancer pagakuhaon ngadto sa asoy sa mga clinical mga kinaiya ug mga bahin sa mga selula nga naglangkob sa tumor substrate. TANANG diagnosis gibase sa pisikal nga pagsusi ug paraclinical data sa kasaysayan ug laboratory mga pagtuon.

clinical hulagway

Mga timailhan sa leukemia mas komplikado syndromes:

• Pagkahubog. Sa acute lymphoblastic leukemia mao ang marked kaluya, gibug-aton sa pagkawala, kakapoy, hilanat. Ang ulahing mahimong triggered sa usa ka viral, bakterya, protozoal (talagsaon), o fungal infection, ilabi sa mga pasyente uban sa neutropenia.
• Hyperplastic. Sa diha nga acute lymphoblastic leukemia mao pagyuhot sa spleen ug sa atay. Kini, sa baylo, padulong sa hepatosplenomegaly, nga magpakita sa kalumo sa tiyan. Ang unang mga ilhanan sa leukemia - pathological fractures sa taas nga mga bukog o dugokan. Kasakit ug nga nagapatong sa mga lutahan mahimong sinugdanan nga sayop alang sa mga sintomas sa rheumatoid arthritis o sa ubang mga sakit. Bukog sakit - kay osteomyelitis. Sa diha nga leukemic pagyuhot sa articular capsule ug sa periosteum, kasingkasing ug bukog utok tumor sa pagdugang sa gidaghanon sa pagpakita sa halapad nga kasakit. Sa maong panahon sa X-ray nakamatikod nga kinaiya sa pathological mga kausaban. Ilabi na sila tin-aw nga makita duol sa dagkong mga lutahan ug taas nga mga bukog. Kasakit mahimong mahitabo sa ulahi tungod sa avascular necrosis ug osteoporosis.
• Anemik. Sa acute lymphoblastic leukemia, gisaulog tachycardia, pallor, pagdugo sa mucous membrane sa baba, hemorrhagic syndrome sa panit. Tungod sa pagkahubog ug anemia og kahuyang.

Patolohiya pagpadayag

Sa 5-30% sa mga kaso sa nag-unang acute leukemia limfblastnogo mga batang lalaki naobserbahan UNA testicular pagpadako. May duha o unilateral walay sakit baga nga moatake sa. Sa praktis, usa ka malig-uswag sa report nga mga kaso sa kidney. Sa kini nga kaso, dili mahimong anaa clinical pagpakita sa ilang kapildihan. Rare komplikasyon naglakip sa exudative pericarditis ug myocardial pagyuhot sa lymph obstruction sa background sa taliwala sa mga epicardium ug sa endocardium. Uban sa usa ka pagtaas sa tubig-tubig binurotan sa mediastinum mahimong mahitabo kasamok sa sa kalihokan sa mga respiratory nga sistema. Kini nga mga kinaiya sa T-cell leukemia type tingga sa syndrome labaw nga vena cava. Kini mahimo usab nga mahitabo ug respiratory kapakyasan. Sa pipila ka mga kaso didto leukaemic pagyuhot sa baga tissue o pagdugo diha kanila. Usahay eksperto lisud nga sa kalainan data gikan sa mga komplikasyon sa makatakod nga pathologies. Ang ubang mga komon nga sintomas sa mata kadaot sa acute lymphoblastic leukemia kinahanglan nga nakita pagdugo sa retina, edema nipple sa optic nerve, vascular pagyuhot. Sa diha nga makita ophthalmoscopy sa plake sa ubos sa kalimutaw. Lagmit usab sa atubangan sa naglugitom nga bluish infiltrative walay sakit elemento sa panit. Impeksyon mahitabo sa bisan unsa nga kadaot tabon. Bahin niini, ang diagnostic nga proseso mahimong giila panaritiums, paronychia, natakdan insekto pinaakan lain-laing mga, punctures ug m. P.

Paraclinical imbestigasyon: sa kahoy nga encina

Hemoglobin mahimong pagkunhod o normal. Hematocrit, ug pula nga selula sa dugo ihap kasagaran pagkunhod. Gitiman-an nga pagkunhod sa gidaghanon sa mga reticulocytes. White selula sa dugo count mahimong pagkunhod, misaka o normal. Apan, kini dili ang mga selula sa gahum mahimong mamatikdan sa tanan nga mga kaso. Kay Patolohiya kinaiya "leukemic kapakyasan." Kita sa paghisgot mahitungod sa presensya sa mga selula nga huros sa background sa kakulang sa intermediate nga porma - metamyelocytes ug myelocytes - sa pormula sa dugo. Kasagaran obserbahan thrombocytopenia.

myelogram

Kini nga pamaagi mao ang pagkuha sa usa ka bukog utok puncture. Koral materyal nga kinahanglan nga gihimo gikan sa labing menos duha ka puntos. Pamaagi ang gidala sa gawas sa labing maayo sa ilalum sa kinatibuk-ang anesthesia. Sa mga anak mas magulang pa kay sa duha ka tuig, usa ka puncture gikuha gikan sa atubangan ug likod tagaytay ilium sa 2 ka tuig - gikan sa mga bahin calcaneal tuberosity tibial o mga elemento. Pagpahiling morpolohiya pagsusi kasagaran nagpadayag hypercellular utok nga materyal uban sa ot sprouts normal hematopoietic sistema ug ang pagyuhot sa mga AMBOT cellular istruktura.

cytochemical research

Kini mao ang usa sa mga importante nga yugto sa diagnosis. Pinaagi sa paggamit sa cytochemical pagbuling, pagmantsa gipadayag sa iya sa usa ka cell linya. Siguroha sa paggamit sa research sa myeloperoxidase.

spinal tap

Kini mao usab ang mandatory diagnostic nga pamaagi sa gidudahang acute lymphoblastic leukemia, sa mga rason nga gihisgutan sa ibabaw. Cerebrospinal puncture kinahanglan nga gihimo ubos sa kakalma ug sa kaso sa atubangan sa kangilitan nga dugo sa labing menos 30 ka libo ka mga / ml platelet. Kon gikinahanglan, sa atubangan sa pamaagi nga gihimo abono trombovzvesi. Aron sa pag-andam sa tsitopreparat panginahanglan sa labing menos duha ka milliliters sa ilimnon. Sa detection sa mga elemento sa gahum ug sa mga timailhan sa kadaot sa cranial ugat nadayagnos neuroleukemia - leukemic CNS. Kini kinahanglan nga nakita, bisan pa niana, nga ang penetration ngadto sa gikulbaan nga sistema sa mga lymphoblasts ug pagyuhot sa mga meninges mahitabo sa tanan nga mga kaso, bisan pa sa wala sa clinical ug laboratory pagpakita. Kini mao ang madanihon usab, ug ang detection sa neurological sintomas, nga sigurado sa paghupot sa mga computer o sa nukleyar nga magnetic tomography sa taludtod o utok.

Ang ubang mga research

Uban sa tabang sa ultrasound retroperitoneal luna ug peritoneal lungag mahimong hingalan sa gidak-on sa parenchymal organo mihugaw, gipadak lymph node sa tiyan ug sa ubang mga dapit, mga organo sa pelvis, itlog. Ingon nga bahin sa pagdayagnos mao ang dughan radiography sa duha ka pagtuybo. Kini mao ang gikinahanglan sa pag-ila sa mga abut sa mediastinum. Diin gipakita, ang gitudlo X-ray sa mga lutahan ug mga bukog. Sa biokemikal pagtuki ang gidala sa gawas sa sulod sa mga pagtuon sa laboratoryo. Kini mao ang sa kinatibuk-nagpakita sa usa ka dugang nga labaw pa kay sa 500 LDH IU, posible nga kasamok diha sa kalihokan sa sa atay ug sa amimislon. Sa wala pa sugod chemotherapy girekomendar sa echocardiography ug ECG. Karon, sa taliwala sa uban nga mga pamaagi, sa nataptan nga cell pagtuon gigamit sa usa ka molecular genetic ug cytogenetic mga pamaagi alang sa pagtino sa gidaghanon sa mga chromosome, ingon man usab sa structural kausaban.

Pagtambal: Overview

Ang nag-unang mga baruganan diin modernong pediatric oncohematology ang tipak ngadto sa mga grupo sa mga pasyente sa therapy intensity. Kini mao ang mga pinili nga depende sa kagrabe nga magagula uban sa acute lymphoblastic leukemia. Tagna estado importante usab. Busa, alang sa panig-ingnan, sa mga tawo nga sa pagwagtang sa Patolohiya na kasarangan chemotherapy ang hugot nga girekomendar nga dili makadawat og dugang makahilo ug bug-at nga mga himan. Dugang pa, alang niadtong kansang gibanabana nga survival rate dili hataas kaayo, ang pagpakusog sa mga kalihokan mahimong usa ka higayon sa pagkaayo. Sa diha nga ang division ngadto sa usa ka grupo sa mga pasyente nga nahiling nga adunay leukemia, panagna ang gihimo base sa wala pa nga kasinatian, ug tagsa-tagsa nga protocol naglakip sa labeling nga sistema. Ang matag usa kanila mao ang nag-umol sa usa o sa uban nga mga pamaagi sa terapyutik mga buhat sa usa ka intensity. Ubos sa kasamtangan nga klasipikasyon gisagop sa usa ka kinatibuk-ang kasabutan sa-apod-apod pinaagi sa risgo nga grupo sa mga pasyente nga nadayagnos "acute lymphoblastic leukemia". Pagtambal sa mga anak naugmad sa sa ulahing bahin sa sixties sa miaging siglo sa Amerika. Pinaagi sa ug dako, sa mga baruganan nga sa terapyutik mga taktika, wala nakaagi espesyal nga mga kausaban. Sa mga pasyente sa ilalum sa edad sa patolohiya manifests sa iyang kaugalingon diha sa usa ka kaayo nga agresibo nga paagi ug gihulagway neuroleukemia, leukocytosis.

Main terapyutik mga pamaagi

Ang pagtambal naggamit mga droga sama sa "Prednisolone" ug "Vincristine". Kini gigamit usab sa endolyumbalnoe pasiuna nagpasabut nga "Methotrexate" ug cranial irradiation alang sa pagpugong sa neuroleukemia. Usab, ang usa ka espesyal nga pagtambal programa sa naugmad. Kini nagpasabot nga ang tanan nga mga pasyente makadawat sa pipila ka tin-aw nga dosis ug mga kalihokan sa chemotherapeutic ahente sa usa ka piho nga panahon nga bayanan, sa tinagsa protocol. Pinaagi sa katapusan sa mga seventy kini nahimo nga tin-aw nga human sa paglabay sa maong usa ka programa nakuha sa mga 50% sa mga bata nga na-nahiling nga adunay leukemia. Ang mga hinungdan alang sa dugang pag-uswag sa pagtambal sa mga sakit tungod sa kahulugan sa heterogeneity sa TANANG ug sunod niana sa pagpaila sa sistema sa internasyonal nga pagpahiling classification ug tilimad-on nga mga butang, ang-apod-apod sa mga pasyente diha sa mga grupo, sa pagpalambo sa differentiated mga programa. Sa dakung kamahinungdanon ang organisasyon sa multicenter research pagtuon sa mga pharmacokinetics sa lain-laing mga cytostatics alang sa usa ka labaw nga epektibo nga chemotherapeutic regimens, ingon man sa paspas nga paglambo sa nag-uban nga mga hitabo.

Unang mga baruganan sa therapy

Salamat sa mga kalihokan nga gihulagway sa ibabaw, ang mga programa sa gilalang himiolecheniya bag-ong kaliwatan. Kadaghanan sa protocol nga gigamit karon base sa mga prinsipyo sa inisyal nga intensive therapy, ang katuyoan sa nga mao ang sa pag-maximize sa kalaglagan sa usa ka linaw sa abnormal nga mga selula. Sa kasingkasing sa mga paglalang sa terapyutik nga programa aplikasyon anaa sa dagway sa mga kalihokan sa mga cytostatics, sunod-sunod nga (rotation), high-dosis chemotherapeutic regimens, ingon man usab sa usa ka intensive sakit prevention.

Bahin sa paggamit sa mga pagpangandam

Ang nag-unang curative ug preventive nga mga lakang uban sa intrathecal neuroleukemia mga paagi "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (sa dosages sumala sa edad) ug cranial irradiation. ulahing Ang gidala gikan sa unang mga hugna sa therapy. Sa diha nga endolyumbalno ipangalagad drug "MTX" adunay usa ka systemic epekto. Bahin niini, aron sa pagpakunhod sa tumor masa kinahanglan nga usa ka sayo nga pagpahigayon sa unang terapyutik lumbar puncture. Cranial irradiation adunay hilit ug direkta nga epekto. Bahin niini, ang mga pagtuon sa pagkamalaumon sa TANANG therapy, nga gipahigayon karon, nga nagtumong sa pagkunhod sa mga dosis ug sa usa ka tin-aw nga alokasyon sa mga pasyente diha sa mga ubos nga risgo nga grupo, nga ang radiation therapy dili gikinahanglan. Ang tanan niini nga mga kalamposan gihimo kini nga posible diha sa mga ulahing bahin sa eighties sa katapusan nga siglo mao ang andam sa pagbuntog sa 70 porsiyento babag lima ka tuig nga survival rate alang sa leukemia sa mga anak nga walay pagbalik sa bisyo.

Modernong terapyutik mga programa

Ang usa ka pagtambal nga gigamit karon, naglakip sa pipila ka mga hugna. Ang una mao ang induction sa kapasayloan sa tulo ka o labaw pa nga mga ahente gipangalagad alang sa 4-6 ka semana. Ang ikaduha - sa pagkonsolida sa multi-ahente sa miaging hugna. Ikatulo - maintenance therapy. Ingon sa usa ka pagmando sa, ang katapusan nga bahin sa anti-metabolites nga gigamit alang sa 2-3 ka tuig. Pagsuporta sa therapy makatabang sa pagpugong ug sa pagwagtang sa daghan sa mga komplikasyon nga nalangkit sa aghat cytopenia ug imyunidad. Ang panginahanglan sa paggamit sa usa ka maintenance therapy alang sa 2-3 ka tuig nga napamatud-an bisan pa sa tunga-tunga sa katapusan nga siglo. Kasagaran sa panahon sa niini nga panahon sa matag-adlaw ang mga pasyente makakuha sa drug "6-Markaptopuriin". Ang matag semana siya gipaila-ila sa usa ka paagi sa "Methotrexate". Depende sa gidaghanon sa mga selula mao ang set dosis. Pagpraktis nagpakita nga sa mga pasyente makatagbaw tolerability niining terapyutik regimen. Pagpatay sa mga kalihokan nga gisuportahan sa 80% sa gikinahanglan nga gidaghanon giisip nga usa ka kabus nga tilimad-on nga butang alang sa pagbalik.

Alang sa dugang nga impormasyon,

Adunay usa ka gidaghanon sa mga problema sa pagtambal sa TANAN. Sa partikular, ang usa ka pagdugang sa gidaghanon sa mga pasyente nga uban sa mutated tumor cell clones resistant sa chemotherapy, taas nga gasto ug panghitabo sa ulahing bahin sa kiliran nga mga epekto (neuroendocrine disorder, pagtubo sa secondary hubag). Ang kapakyasan sa induction pagtambal sa mga pasyente tungod sa sayo nga kamatayon tungod sa makahilo nga mga komplikasyon o tumor resistant. Usab kaayo limitado nga pamaagi sa sa therapy sa mga pasyente nga dili mosanong sa standard nga pagtambal. Ingon nga usa ka alternatibo nga paagi gigamit sama sa "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Karon mahitungod sa 70% sa mga bata nga adunay usa ka 5-tuig nga kapasayloan. Acute lymphoblastic leukemia sa mga hamtong makita sa tanan nga ikapito kaso. Kini nagsugyot nga sa gidugayon sa panahon sa kapasayloan mao ang posible nga sa pagkab-ot lamang sa 20% sa mga kaso. Ingon sa usa ka pagmando sa, sa pagbalik sa patolohiya obserbahan sa sa unang 2 ka tuig human sa diagnosis. Kapasayloan kahimtang gihulagway ingon nga sa usa ka kakulang sa gahum diha sa mga selula sa dugo, sa atubangan sa dili kaayo pa kay sa 5% AMBOT sa utok sa bukog tissue, sa dagway sa mga ilhanan sa pagkaayo sa hematopoiesis lagda. Sa pagtuki sa cerebrospinal fluid gipadayag nga ubos pa kay sa 5 mononuclear mga selula / microliter. Kay sa kalampusan sa pagtambal sa kusog nga kalampusan sa kapasayloan status. Sa 90% sa mga pasyente mao ang kasagaran abnormal nga mga selula sensitibo sa chemotherapy.

sa konklusyon

Ang nag-unang tumong sa therapy mao ang sa pagkuha Isalikway sa mga pasyente Patolohiya ug ang iyang pagbalik ngadto sa usa ka normal nga sosyal nga kinabuhi ug sa maayong panglawas uban sa usa ka minimum nga komplikasyon tungod sa pagtambal. Aron makab-ot kini na lisud nga karon. Kini mao ang tungod sa kamatuoran nga kadaghanan sa antileukemic tambal dili kaayo pinili ug makahilo. Apan, asdang sa pagsabot sa clinical ug biolohikal nga heterogeneity sa sakit, nagpadayon nagpahigayon sa nagkalain-laing mga pagtuon sa paghatag paglaum nga ang molecular pathogenesis sa sakit gihapon deciphered hangtud sa katapusan. Sa kini nga kaso, ang kahibalo sa mga mekanismo sa malignant kausaban makatabang sa pagpalambo sa mas epektibo ug dili kaayo makahilo nga mga terapiya.