Klippel-Trenaunay syndrome: litrato, mga simtoma, pagtambal

Dugang mga sakit plural nag-umol turok nga panahon. Busa, ang epekto sa ilang mga development dili sa kanunay. Human sa tanan, ang kadaghanan niini nga mga abnormalidad nga nadayagnos lamang human sa pagkatawo sa bata. Ug ang uban daghan sa ulahi. Sa usa sa mga genetic nga mga sakit kinahanglan nga maglakip Klippel-Trenaunay sakit. syndrome Ang nadiskobrehan sa unang bahin sa ika-20 nga siglo. Kini gipahinungod ngadto sa pagtunga sa usa ka siyensiya sa genetics. Kasagaran sa sakit delikado lalake. Apan, kini makaplagan usab sa taliwala sa mga babaye nga populasyon. Patolohiya gipahinungod sa congenital vascular disorder.

syndrome, Klippel-Trenaunay Description

Klippel-Trenaunay syndrome gikonsiderar nga usa ka talagsaon genetic nga depekto. Pagtagna sa kalamboan sa patolohiya kini mao ang hapit imposible, tungod kay ang sayop talagsaon ug kini dili madayagnos sa panahon sa pagmabdos. Apan, sa pipila ka mga kaso, ang mga sakit mahimong gidudahang Klippel-Trenaunay. syndrome Ang nagtumong sa usa ka napanunod nga sakit. Busa, genetic pagtuki kinahanglan nga subject sa mabdos nga mga babaye diha sa usa ka pamilya diin ang mga kaso sa sakit niini nga nahitabo. Lain nga ngalan alang sa sakit - hypertrophic hemangiectasia. Ang clinical hulagway Klippel-Trenaunay syndrome naglakip sa tulo ka mga nag-unang sintomas:

1. Varicose veins.
2. Ang dagway sa mga spots edad sa panit.
3. Ang pag-usab sa gilapdon ug gitas-on sa mga apektado nga bahin sa lawas.

Sa pipila ka mga kaso sa kalabera ug humok nga tissue hypertrophy gisaulog. Kasagaran Patolohiya gihulagway pinaagi sa progresibong dalan. pagtagna sa sakit sa nag-agad sa sa kagrabe sa vascular mga kausaban. Bisan tuod nga ang hinungdan sa mga sakit dili mahimong giwagtang, terapyutik mga lakang aron sa pagtabang sa pagpalambo sa kalidad sa kinabuhi sa mga pasyente. Ang mga tawo nga nag-antos gikan sa sakit niini nga gi-assign sa usa ka kakulangan.

Hinungdan sa Klippel-Trenaunay syndrome

Sa pipila ka rason, adunay usa ka sakit Klippel-Trenaunay? syndrome Ang og ingon nga sa usa ka resulta sa usa ka genetic nga depekto. anomaliya Kini nga transmitted sa usa ka autosomal dominante matang panulondon. Kini nagpasabot nga kon adunay ingon nga ang usa ka genetic nga depekto sa usa sa mga ginikanan, may usa ka posibilidad sa syndrome sa usa ka bata mao ang 50%. Usab, ang sakit mahimong transmitted pinaagi sa usa ka kaliwatan, nga mao ang - gikan sa apohan. Sa kini nga kaso, ang kalagmitan mao ang 25%.

Sama sa tanang genetic mga abnormalidad, vascular depekto sa pagpalambo sa panahon sa fetal tissue bookmark. Kini mahimong makaapekto sa makadaot nga mga epekto. Kini naglakip sa mga hinungdan sama sa:

1. Psychological kahasol sa unang pipila ka semana sa pagmabdos.
2. Makatakod nga mga sakit. Sa dakung kamahinungdanon ang mga laygay nga viral samad sa lawas.
3. Ang paggamit sa mga drugas sa teratogenic kabtangan.
4. Admission nga drugas sa wala pa sa pagpanamkon ug sa panahon sa pagmabdos.
5. Smoking ug alcoholism.
6. Air polusyon pinaagi sa makahilo nga mga butang, radiation.

Tanan niini nga mga butang nga mahimo nga hinungdan sa kausaban sa lawas sa mga babaye ug sa mga wala pa matawo nga bata. Sila mao ang ilabi na sa delikado nga sa unang mga hugna sa pagmabdos. Human sa nagkalain-laing anomaliya mahimong namugna sa niini nga panahon.

Mekanismo sa sakit

Nganong may mga vascular kausaban sa sakit Klippel-Trenaunay? syndrome Ang nagpadayag sa mga ilhanan sa ugat disorder. Ang mekanismo sa pagpalambo sa Patolohiya pinaagi sa ali sa outflow sa mga dugo gikan sa ubos-ubos extremities. Kini tungod sa kamatuoran nga ang mga ugat Lumen ang ot, may usa ka kompresiyon sa sudlanan arterial sanga, hypertrophied kaunoran, nahabilin embryo tissue. Tungod sa paglapas sa outflow sa dugo adunay hypertension. Vienna ang hinay-hinay nga thinned, abong sa kadaot. Dugang pa, disrupted operasyon sa balbula apparatus. Tungod sa stasis dugo bahin sa lawas magsugod sa hypertrophy. Tungod sa kawalay-antos trophic function. Busa, tissue abong sa ischemia. Lungtad nga kasamok sa suplay sa dugo mosangpot sa sclerosis. Humok tissue hypertrophy mahitabo hyperemia ug sa edema. Sa pipila ka mga kaso, ang mga hilisgutan sa pag-usab ug mga bukog. Busa nakurat sa usa ka bahin sa lawas mahimo nga dili lamang sa pagdugang sa gilapdon, apan usab ang.

Klippel Trenaunay Syndrome-: sintomas

Pinaagi sa mga pagpakita sa Klippel-Trenaunay syndrome naglakip sa mga kausaban dili lamang sa bahin sa sistema sa ugat, apan ang ubang mga depekto. Bisan pa sa kamatuoran nga ang congenital abnormalidad, ang unang mga sintomas mahimong makita sa pagkatin-edyer o sa pagkahamtong. Busa, ang clinical mga pagpakita naglakip sa mosunod nga mga paglapas sa:

1. Dilation sa taphaw nga leg veins. Kini nagpakita sa pathological kinking ug kasakit sa daplin sa sudlanan makita sa hubo mata. Sa kadaghanan sa mga kaso varicose veins nga nahimutang sa ibabaw sa gawas nga nawong sa mga paa.
2. Ang abut sa kantidad sa bahin sa lawas. Kasagaran inubanan sa makapahubag mga panghitabo. Tungod sa stasis sa dugo apektado paa mahimong lahi kaayo gikan sa himsog nga tiil. Kasagaran kini mao ang hyperemic, thickened panit.
3. Bahin sa lawas palungtaron. Hypertrophy mahimo ang duha mga tiil ug mga kamot.
4. Ang dagway sa pigmented Nevi sa panit. Sa lain nga paagi, kini nga mga pormasyon gitawag "bino lama".

Usab, uban sa pag-uswag sa mga sakit makita trophic mga kausaban. ulcerative depekto mahitabo sa mga apektadong lugar, nga wala pag-ayo sa usa ka hataas nga panahon. Lakip sa ubang mga abnormalidad sa pagpalambo sa Patolohiya niini, adunay polydactyly, sa atubangan sa fused interconnected mga tudlo o mga tudlo sa tiil.

Unsa nga paagi sa pagdayagnos sa sakit Klippel-Trenaunay?

Syndrome panghiling sa Klippel-Trenaunay sagad base sa clinical mga pagpakita. Sintomas sa sakit makita anam-anam. Ang una nga ilhanan mahimong sa dagway sa "mga lama bino" o mga ugat. Kon kini nga mga sintomas sa mga inubanan sa hypertrophy sa bahin sa lawas gibutyag diagnosis: Klippel-Trenaunay syndrome. Litrato sa mga tawo nga nag-antos gikan sa sakit niini nga susama sa usag usa. Sila mahimong makita sa literatura nga hinalad ngadto sa talagsaong genetic pathologies. Busa, ang kadaghanan diagnosis mao ang dili lisud.

Dugang pa sa mga clinical data, gihimo venography, ultrasonography sa ubos-ubos nga bukton, X-ray.

Klippel Trenaunay Syndrome-: pagtambal sa sakit

sa operasyon gikonsiderar nga usa ka mayor nga medikal nga hitabo. Ang gidaghanon sa interbensyon determinado sa matang sa vascular samad. Aron sa pagpalapad sa Lumen sa ugat stenting gipahigayon. Sa diha nga ang usa ka dako nga dapit sa kalaglagan og bypass sudlanan - ilis niini uban sa usa ka implant site.

Sa pakigbatok varicose gitudlo skleroteropiya, laser coagulation sa mga ugat. Ang mga pasyente nga nag-antos gikan sa sakit niini nga kinahanglan magsul-ob kompresiyon underwear.

syndrome, Klippel-Trenaunay Prevention

Klippel-Trenaunay syndrome sa mga bata mao ang panagsa ra nadayagnos. Kasagaran kini mamatikdan sa unang mga bulan o mga tuig sa kinabuhi. Aron malikayan ang sakit, kini nga gikinahanglan aron sa pagpanalipod sa ilang mga kaugalingon gikan sa mga makadaot nga mga epekto sa panahon sa pagmabdos. Laing preventive sukod giisip nga usa ka genetic pagsusi sa fetus sa atubangan sa mga kaso sa sakit diha sa mga pamilya.