Epispadia ug exstrophy sa pantog. Pagtambal, rehabilitasyon

Unsa nga kalipay alang sa mga ginikanan kung ang ilang masuso natawo nga himsog. Ikasubo, dili kini ang kahimtang sa tanan. Adunay daghang mga malformation sa pagkatawo, sukad sa una nga mga gutlo sa panagway sa bata, naghulga sa iyang kinabuhi. Usa sa labing grabe nga pantog nga exstrophy. Sumala sa estadistika, kini talagsa ra kaayo ug kini narehistro sa usa ka kaso alang sa 30,000 nga mga gipanganak. Kini usa ka kasagaran nga bili, tungod kay sa pipila ka mga dapit ang gidaghanon sa mga bata nga adunay ingon nga bisyo mahimong mosaka ngadto sa 1:10 000 o molugsong ngadto sa 1:50 000. Apan ang mga ginikanan nga nag-atubang sa ingon nga problema wala magtagad sa estadistika, importante alang kanila ang pagluwas sa kinabuhi sa bata ug pagpatubo niini Bug-os nga tawo. Unsang matang sa anomali kini ug unsa ang mga kahigayonan sa mga bata nga natawo niini?

Giunsa ang sistema sa ihi sa tawo

Mas maayo nga masabtan kung unsa ang exstrophy sa pantog, tabang aron mahibal-an ang tukmang estraktura sa sistema sa urinary. Gipayano kini nga ingon niini: gikan sa mga kidney sa pagsala sa dugo, ang ihi gipagawas, nga mosulod sa pantog pinaagi sa mga urer. Kini usa ka haw-ang nga organo nga mahimong magtuyhad, nga nagtugot sa likido niini nga makatigum sa mga limitasyon ug dayon ipakita sa gawas pinaagi sa urethra. Sa dapit diin kini nga channel magsugod, ug ang pantog magatapos, adunay usa ka espesyal nga kaunuran nga gitawag nga sphincter. Ang katuyoan niini mao ang pagpugong sa pag-agas sa ihi diha-diha dayon. Ang pantog nahimutang sa ubos nga bahin sa tiyan, sa pubic nga rehiyon. Sama sa tanang mga internal nga organo, kini gitabonan gikan sa gawas nga kalibutan sa mga tisyu sa lawas, ilabi na sa anterior nga kuta sa peritoneum. Ang iyang mga bongbong naglangkob sa pipila ka mga lut-od - luspad, submucosal, muscular, ang uban - ug gipuno sa daghang mga ugat sa dugo nga nagtino sa kolor niini. Ang rectum nahimutang sa duol nga duol sa pantog, apan ang ilang mga bongbong ug mga layer sa mga tisyu makababag sa pagsagol sa urine ug stool.

Eksternal nga kinaiya sa patolohiya

Ang exstrophy sa pantog nga nadayagnos nga adunay mata gikan sa unang mga higayon sa kinabuhi sa usa ka bata. Niini nga patolohiya, wala'y peritoneal site, nga mao ang adunay bukas sa pubic region, nga ang gidak-on niini mahimong magkalain gikan sa 3 ngadto sa 12 cm. Tungod niini nga patolohiya, ang pantog anaa sa gawas sa lawas. Ang antes nga kuta niini wala usab, apan ang trabaho sa mga uretro dili matugaw. Ang ihi nga mosulod kanila gikan sa mga kidney ipagawas pinaagi sa mga tinulo o mga pagduka ngadto sa kon unsa ang nahibilin sa pantog, ug unya pinaagi sa lungag sa peritoneum kini mogawas. Walay pagdugo, tungod kay ang mga ngilit sa mga pagbuak sa mga bongbong sa tiyan ug sa pantog naporma ug walay naguba nga mga kaugatan sa dugo. Hinuon, ang bukas nga mucosa kanunay nga dali maangol bisan gikan sa diaper. Ang uban nga makita nga mga depekto - dili kaayo ubos nga posisyon sa pusod o sa bug-os nga pagkawala niini ug mas taas nga posisyon sa anus. Ang usa sa dili makita sa unang pagtan-aw sa mga depekto mao ang divergence (rotation) sa pubic bones. Gikan sa naandan, kini nga numero mahimong magkalahi (ang kalainan mao ang hangtod sa 7 cm), nga sa kadugayan dako nga nag-usab sa gait. Ang mga pasyente nga wala magtul-id sa kini nga pagtipas sa panahon, naglihok, nga naglihok gikan sa kilid ngadto sa kiliran (sama sa usa ka itik). Bisan pa sa kakomplikado sa patolohiya, ang bag-ong nahimugso hingpit nga mabuhi, aktibo ug maayo ang pagtambal.

Epispadia

Kini nga congenital malformation mahimo nga independente, apan sa kasagaran kini usa ka dugang nga depekto sa mga adunay pantog exstrophy. Ang Epispadia mao ang pagbahin sa bungbong sa urethra. Kini dili kompleto (ang tip lang ang gibahin) o ang kinatibuk-an (ang urethra hingpit nga nabahin gikan sa gawas nga kilid ngadto sa pantog). Ang pagtambal niini nga depekto gihimo lamang pinaagi sa operasyon, ug kung ang epispadia usa ka independenteng sakit, ang operasyon sa bata nahimo lamang human makaabot sa edad nga 1-3 ka tuig, apan sa mga kaso diin ang vice nag-uban sa bladder exstrophy, nga nagkinahanglan gilayon nga pagpangilabot, ang epispadia removal operation mahimong ipahigayon Mga termino sa una.

Mga hinungdan

Ang eksaktong tubag sa pangutana kon nganong adunay pantog ang exstrophy sa mga bata wala pa. Ang mga siyentipiko nakahimo lamang sa pagpangita nga ang patolohiya mahitabo kon sa panahon sa pagporma sa mga organo ug mga tisyu (4-5 ka semana human sa pagpanamkon) ang mga embryo kalit nga adunay kapakyasan sa dibisyon ug unyon sa mga selula. Ingon nga resulta, ang cloacal membrane dili makasira, ug ang pantog anaa sa gawas sa lawas. Nganong nabuak ang proseso sa cell division? Ang mga eksperto nagtawag sa mga kasagarang hinungdan sa tanan nga mga depekto sa paglambo:

• Pagpanigarilyo ug pag-inom sa alkohol sa panahon sa pagsabak
• Thyrotoxicosis;
• Diabetes mellitus;
• Makatakod nga mga sakit;
• Hormonal disorder;
• Ang hyperplasia sa adrenal glands;
• Mga epekto sa droga;
• Pagkahilo sa kemikal ug uban pa.

Gitukod sa laboratoryo nga ang dagway sa exstrophy sa mga mananap sa eksperimento naimpluwensyahan pag-ayo sa mga epekto sa mga droga nga adunay cortisone.

Daghang mga eksperto ang wala maglakip sa genetic nga kinaiya sa sakit. Busa, sa mga ginikanan nga adunay pantog nga exstrophy ug sa mga pamilya diin adunay mga paryente nga adunay sakit (mga uyoan, mga iyaan, mga pag-umangkon), ang kalagmitan sa usa ka bata nga adunay sama nga paglalis mao ang 1:70, ug sa mga pamilya , Kung adunay usa ka bata nga masakiton, 1: 100. Apan diha sa kapid sa kaluha niini nga depekto nga nakita sa talagsa ra ug hapit dili, kon sila odnoyaytsevye.

Nagkinahanglan ba ako og diagnosis?

Pinaagi sa mga eksternal nga mga karatula, ang bisan unsang doktor gikan sa unang mga segundo sa pagkahimugso sa usa ka bata klaro nga nadayagnos nga adunay pantog nga exstrophy. Ang mga litrato nga nagpakita kung unsa ang hitsura niini nga depekto dili matawag nga kahimut-anan, mao nga wala namo i-publish kini (igo ra ang schematics). Mopatim-aw nga ang tanan klaro, apan kini gikinahanglan aron sa pagpatuman sa mga diagnostics aron mahibal-an ang tanang posibleng mga abnormalidad. Una, ang ihi kinahanglan nga susihon alang sa peritoneal fluid ug serous exudate.

Kinahanglan usab nga buhaton ang cystoscopy, ultrasound, tomography ug endoscopy. Sa kinatibuk-an, ang mga pagtuon sa genetiko gipakita usab sa pagkumpirma o pagpaubos sa Down syndrome ug sa mga syndromes ni Edwards.

Malformation sa sistema sa ihi sa mga lalaki

Ang dili matukib nga estadistika nag-ingon nga sa mga batang lalaki, ang pantog nga exstrophy, ug uban niini nga epispadias, mas naobserbahan sa 2-5 ka beses nga mas kanunay kay sa mga babaye. Tungod sa mga kalainan sa estruktura sa kinatawo, ang mga sakit sa pagkabata sa sistema sa ihi sa mga batang babaye ug lalaki nagkalainlain. Ang ubay-ubay nga mga sakit sa mga lalaki sa pagkabata mahimo nga cryptorchidism, hypoplasia sa mga testicle, prostatic aplasia, ug sa ulahi nga sakit sa Peyronie (curvature sa penis). Sa bata pa, ang mga batang lalaki nga may estrophic nga pantog tino nga mikunhod sa kamahinungdanon, kon itandi sa kasagaran, ang gidak-on sa kinatawo, sa pipila ka mga kaso dili kini tinuod. Kini tungod sa kamatuoran nga ang mga bukog nga bukog, nga milingi, ingon nga gikuha ang mga lungib nga mga lawas, nanghilabot sa ilang koneksyon. Kung ang exstrophy nahitabo kauban sa epispadia, ang mga lalaki adunay dissection sa glans penis ug ang anus mas duol sa scrotum.

Ang pantog nga exstrophy sa mga babaye

Sa mga babaye, kini nga sakit talagsa ra kaayo. Ang mga nagkadaiyang depekto dinhi mahimong dili maayo ang labia ug / o vagina, cleavage sa clitoris, pagbalhin sa anus nga mas duol sa vagina, hangtod sa 1.5 cm nga ubos nga lokasyon sa cervix (sa pipila ka mga kaso, klaro kini nga makita). Sa kinatibuk-an, ang mga anak sa mga lalaki ug babaye adunay pagkunhod sa gidaghanon sa pantog, kakulang sa sphincter, dili angay nga pagbutang sa mga urete, mga problema sa mga kidney, atay, spleen, ug genetic deviations posible.

Pag-atiman sa mga bag-ong natawo nga adunay patolohiya sa sistema sa ihi

Adunay 3 ka grado sa pantog nga exstrophy:

1. Lungag sa peritoneum hangtod sa 4 cm, ang mga dunay depekto wala.

2. Ang kalahian sa peritoneal ug pubic nga mga tisyu sa bukog ngadto sa 5-6 sentimetro, adunay 1-2 dala nga mga depekto.

3. Pila ka mga grabe nga mga depekto (total epispadias, exstrophy of cloaca ug uban pa), pagkalahi sa peritoneum ug pubic bones gikan sa 8 cm.

Sa bisan unsa nga matang sa deformation, ang ihi sa bata kanunay nga gibubo ngadto sa mga mucous membranes, nga maoy hinungdan sa ilang paghubag, hangtud sa peritonitis ug pyelonephritis. Ang mga mucous membranes nag-antos sa paghikap sa mga diapers, napkin, uban pang mga materyales, ug gikan sa pagsabwag, ug gikan sa pagkawala sa mucous moisture. Busa, ang pantog nga exstrophy sa bag-ong nahimugso nga mga bata nagkinahanglan og labing daghan nga sterility ug pagmugna sa madawat nga kondisyon sa kinaiyahan. Aron malikayan ang impeksyon, ang mga bata dali nga gihatag nga mga kurso sa antibacterial therapy ug, kung mahimo, ibutang kini sa mga kuveze (gagmay nga mga kahon).

Ang kanunay nga pagbubo sa urine mahimong mosangput sa dermatitis, ingon man usab sa pagpukaw sa mga growth sa papillomata nga anaa na sulod sa 3-4 ka semana sa kinabuhi sa bata.

Ang laing dili maayo nga simtomas: ang bata, tungod sa mga pagkalagot sa mga mucous ug grabe nga pagkadili komportable, nagdumili sa pagkaon, dili kaayo makatulog ug, ingon nga resulta, nahilayo sa pagpalambo.

Pagtambal

Ang pag-opera sa operasyon niining yugto sa pag-uswag sa medisina ang nagpaalim sa bladder exstrophy. Ang total nga epispadia, kung kini nag-uban sa nahisgutan nga anomali, hinungdanon nga nakababag sa seryoso ug peligroso sa interbensyon sa kinabuhi sa bata. Ang mga operasyon, ingon nga usa ka lagda, naggasto og daghan. Ang una, sumala sa kasagaran sa mga doktor sa kalibutan, kinahanglan nga buhaton dayon kini human sa pagkatawo, sa edad nga usa ka bata nga 1-10 ka adlaw. Ang katuyoan niini mao ang pagmugna sa atubangan nga bungbong sa pantog gikan sa kasamtangan nga mga tisyu ug pagsirado niini, pagmugna og sphincter, pagpakunhod sa mga bukog sa unahan, kung adunay igong panit, isira ang kal-ang sa peritoneum. Kon ang lungag dako kaayo ug dili igo ang mga tisyu aron sa pagsirado niini, posible nga gamiton ang usa ka artipisyal nga pelikula, nga gikuha dayon. Human niini nga operasyon, ang risgo sa impeksiyon sa mga organo sa urogenital mawala, apan ang pagpaubos sa urinary magpadayon .

Ang ikaduhang operasyon gipahigayon sa dihang ang bata moabut sa edad nga 1 ka tuig, apan dili molapas sa 2 ka tuig. Kini naglangkob sa plastik sa mga genitals. Sa mga babaye, kung walay mga kontraindiksiyon, kini mahimo sa unang interbensyon. Sa pipila ka mga klinika, nga adunay ikaduhang operasyon, ang mga urete gi-transplanted ngadto sa sigmoid colon ug nagmugna og mekanismo nga anti-reflux aron sa paghupay sa bata gikan sa urinary incontinence.

Ang ikatulong operasyon sa operasyon gipahigayon sa dihang ang bata moabut sa edad nga 5 ka tuig. Sa kini nga yugto, paghulma sa liog sa pantog, ang sphincter, paghimo sa uban pang mga aksyon nga nagpasiugda sa pagpabilin sa ihi (kung wala kini makab-ot sa sayo pa) ug ang husto nga pagpalambo sa genito-urinary organs.

Ang mosunod nga mga operasyon gipahigayon sumala sa mga timailhan. Sa partikular, ang mga pamaagi alang sa pagpabalik sa ihi sa paghawid sa mga babaye gihimo bisan sa 16 ka tuig, ug sa mga lalaki - gikan sa 17 ngadto sa 18 ka tuig.

Exstrophy sa pantog sa usa ka hamtong

Tungod kay sa kadaghanan sa mga kaso kini nga patolohiya gitul-id sa pagkabata, talagsa ra ang mga hamtong nga adunay pantog nga exstrophy. Kini mahitabo sa mga kaso diin ang bata tungod sa daghang mga hinungdan wala maghimo sa mga operasyon sa tukma nga panahon, o kini gipahigayon nga may mga kasaypanan. Ang mga tawo nga dunay depekto adunay kalisud sa pagpaangay sa katilingban sa grupo tungod sa urinary incontinence. Kini nga problema giisip nga usa sa labing importante. Di pa dugay, daghang mga pamaagi ang nahibal-an sa paghimo sa operasyon aron makuha kini, apan sa bisan hain kanila, mga 40-80 porsyento lamang ang malampuson nga nag-ayo sa pantog sa exhdritus sa usa ka hamtong. Ang litrato sa ubos nagpakita sa preparatory stage sa wala pa operasyon.

Ang ikaduha nga importante nga aspeto sa problema mao ang pagpaangay sa sekso sa mga hamtong, ilabi na ang mga lalaki nga natawo nga may bladder exstrophy. Bisan pa sa tanan nga mga paningkamot sa mga doktor, imposible nga makab-ot ang usa ka hingpit nga pagpahiuli sa mga lungag nga lawas sa lalaki nga genital organ. Una, tungod kay kini hapit kanunay nga deformed, ug ang ikaduha, tungod kay ang ilang gidaghanon dili igo, bisan pa sa pagputol niini gikan sa pubic bone. Busa, ang maximum nga gitas-on sa mga penis hapit dili gayud molabaw 6-7 cm, bisan tuod nga ang pagtindog dili masulub-on. Ang mga pasyente gipadagan sa plural sa urogenital, dugang pa, gipakita ang mga sesyon sa psychotherapy ug tambal.

Paglikay

Tungod kay ang eksaktong mga hinungdan sa patolohiya nga atong gihunahuna wala mahibal-an, ang mga doktor karon dili hingpit nga makatubag sa pangutana kon ngano nga ang pantog exstrop nga mahitabo. Ang pagpugong mao ang paglikay sa mabdos nga babaye gikan sa panigarilyo, droga, alkohol. Gikinahanglan usab ang pagpahigayon sa usa ka mandatory examination alang sa presensya sa herpes, rubella, syphilis, toxoplasmosis ug uban pang embryotoxic infections. Ang usa ka importante nga papel gipatokar pinaagi sa genetic counseling, ilabi na kon ang pamilya adunay mga pasyente nga adunay esophagia o epispadia sa pantog. Kini nga pagtulon-an maayo nga nagpakita sa ultrasound, nga naghatag sa babaye sa katungod sa pagdesisyon kon ibilin ba niya ang usa ka masakiton nga bata o dili.

Ang mga tawo nga natawo nga may patolohiya, ang tanan nga kinabuhi kinahanglan sundon sa urologist. Ang labing importante alang kanila mao ang pagtuman sa usa ka pagkaon nga wala maglakip sa tanan nga salted, halang, peppery, alkohol ug ang paggamit sa daghang mga likido.