Coarctation sa aorta - unsa man kini? Coarctation sa aorta sa mga anak

Coarctation sa aorta - sa usa ka sakit sa kasingkasing, nga giubanan sa usa ka makunhoran sa Lumen sa kinadak-ang sudlanan sa lawas sa tawo. Sa pagkatinuod, kini mao ang dili usa ka sakit sa kasingkasing, ingon nga ang Patolohiya sa localized sa gawas sa utlanan sa myocardium. Kasagaran nadayagnos coarctation sa aorta sa mga bata, bisan tuod usahay ang sakit mamatikdan na sa hamtong nga mga pasyente. Labing kasagaran, ang sakit nga giwagtang pinaagi sa operasyon.

Siyempre, kini nga diagnosis mao ang dili hingpit tin-aw sa mga pasyente ug hinungdan kanila sa kalisang. Busa kamo kinahanglan nga makakat-on og dugang mahitungod sa unsa ang sakit niini ug unsa ang mga komplikasyon mahimo maatubang sa usa ka masakiton nga tawo.

Coarctation sa aorta: unsa ba kini?

Una, ang ni-atubang sa mga kahulogan sa mga termino. Coarctation sa aorta - ang usa ka congenital depekto, nga giubanan sa usa ka makunhoran ang aorta. Sa niini nga gambalay sa kasingkasing sa mga pasyente mao na normal. Bisan pa niana, ang aorta mao ang kinadak-ang sudlanan sa usa ka tawo ug usa ka paglapas sa sa dagan sa dugo diha sa niini nga dapit negatibo makaapekto sa buhat sa dili lamang sa kasingkasing ug sa dugo sa mga sudlanan, apan usab sa tibuok organismo.

Ingon sa usa ka pagmando sa, ang pagdili ang nag-umol sa dapit diin ang aorta arko moagi sa usa ka ngadto sa ubos nga bahin. Ang maong usa ka sumbanan mao ang mapatin-aw, tungod kay dinhi adunay usa ka gamay nga normal nga physiological pahiktin. Pinaagi sa dalan, sa unang higayon sa sakit nga gihulagway sa 1791 pinaagi sa D. Morgagni (Italyano pathologist). Sumala sa statistical data sa frequency sa patolohiya mao ang ngadto sa 15% sa congenital malformations. Ang laing makapaikag nga kamatuoran mao nga ang sakit mahitabo sa mga bata nga lalaki 3-5 nga mga panahon nga mas lagmit pa kay sa mga babaye nga mga pasyente.

Ang nag-unang matang sa Patolohiya

Depende sa kinaiya, coarctation sa aorta mahimong sa duha ka matang:

• "Adult" coarctation ang gihulagway pinaagi sa pahiktin sa Lumen sa aorta sa ubos sa punto diin kini mobiya gikan sa wala subclavian ugat; samtang adunay pagsira sa ductus arteriosus;
• sa bata nga matang sa Patolohiya giubanan sa hypoplasia sa aorta sa samang dapit sa sinugdanan sa mga subclavian ugat, apan sa dagan, Apan, nagpabilin nga bukas.

Anatomical bahin sa Patolohiya

Congenital coarctation sa aorta mahimo nga nakig-uban sa nagkalain-laing mga comorbidities. Depende sa depekto niini nga mahimong bahinon ngadto sa tulo ka mga grupo.

Patolohiya mahimong insulated - sa niini nga kaso nga libre sa bisan unsang uban nga mga depekto sa sa pagpalambo sa sa Cardiovascular nga sistema. Kasagaran, coarctation sa aorta sa mga anak mahimo nga nakig-uban sa ubang mga pathologies - kini mahimo nga usa ka aneurysm, aorta stenosis, septal depekto sa taliwala sa mga bentrikulo ug sa sawang, pagbalhin sa dako nga sudlanan.

Ang ikatulo nga grupo - coarctation, diin dagan dugo obserbahan nadiskobrehan. Sa maong mga kaso, ang Patolohiya mahimong:

• postduktalnoy (pahiktin nahimutang sa ubos sa punto diin mobiya patente ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation mao lang sa pag-abli sa mga ang-ang dagan);
• preduktalnaya (arterial duct abli sa ubos sa konstriksyon).

Siyempre, ang mga simtoma kadaghanan-agad tukma sa matang ug kinaiya sa coarctation.

Unsa ang mga hinungdan sa bise?

Kasagaran og coarctation sa aorta sa fetus. Ngano nga ang kini ang nahitabo? Kini nailhan nga sa panahon sa fetal development sa lawas sa bata naglihok nga arterial duct, nga nagsumpay sa aorta ug wala pulmonary ugat. gambalay Kini nga lang gikinahanglan temporaryo. Human sa pagkatawo ug sa sinugdanan sa pulmonary respiration duct closes.

Adunay usa ka teoriya nga ang usa ka rason o sa lain sa bata ang usa ka gamay nga bahin sa tisyu sa dagan nagalihok sa aorta, mao nga sa diha nga pagsarado kaninyo sa duct sa proseso naglakip ug sa aorta kuta, padulong ngadto sa iyang paghugtong.

Ang mga hinungdan alang sa niini nga proseso, alaut, wala mailhi. Mga siyentipiko lamang nasayran nga sa sakit labing prone mga pasyente uban sa chromosomal Turner ni syndrome (sa atubangan sa usa lamang ka sex chromosome). Hapit ang tanan nga ikanapulo nga bata nga uban sa panghiling sa depekto niini nga mamatikdan.

Coarctation sa aorta (IBC) wala kinahanglan nga congenital. Nailhan talagsaong mga kaso diin ang vasoconstriction nahitabo na sa pagkahamtong. Sa maong mga mga kaso hinungdan coarctation ang naangol ug aorta atherosclerotic samad, makapahubag sakit sa wala mailhi nga etiology vascular mga paril (ni Takayasu syndrome).

Paglapas sa hemodynamic coarctation

Siyempre, aorta constriction epekto sa bug-os nga Cardiovascular nga sistema, bisan kon ang mga tig-alagad bisyo dili anaa. Ang presensya sa mga resulta coarctation sa pagtukod sa duha ka lain-laing mga dagan rehimen.

Pahiktin luna sa ibabaw sa presyon sa dugo nagadugang, nga mosangpot ngadto sa pagpalapad sa Lumen sa dugo sa mga sudlanan. Tungod sa systolic overload og wala ventricular hypertrophy. Apan ubos sa dapit sa coarctation sa kahimtang mao ang kaatbang - slowed dugo, sa presyon sa dugo mao ang gipaubos. Ingon nga ang lawas sa bata nga ginapaandar ang igo nga mga mekanismo - pagpalambo sa daghang mga sudlanan kolateral nga paghatag og dugo bypass.

Sa diha nga kini moabut ngadto sa matang hamtong nga sa ikasaway, ang mga pasyente nga naobserbahan sa wala ventricular hypertrophy, grabe nga hypertension, ug usa ka usbaw sa pagsabwag gidaghanon sa dugo. Sa diha nga sa bata coarctation sa diha nga ang ductus arteriosus bukas, ang mga paglapas sa sa ibabaw nga dili kaayo tin-aw nga gihubit. Apan adunay uban nga mga pathologies. Kay sa panig-ingnan, sa diha nga ang matang sa patolohiya postduktativnom dugo gikan sa aorta sa ilalum sa taas nga presyon sa gitugyan direkta ngadto sa pulmonary ugat, nga mosangpot ngadto sa usa ka usbaw sa pagpit-os sa mga sudlanan sa pulmonary sirkulasyon.

Sa bisan unsa nga kaso adunay usa ka seryoso nga samad sa hemodynamics, nga sa bisan unsa nga kaso kinahanglan nga dili tagda, tungod kay ang mga sangputanan mahimong dire.

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga giubanan sa?

Sintomas sa aorta coarctation kadaghanan-agad sa matang sa makunhoran ang sudlanan, ingon man ang atubangan o pagkawala sa magkatimbang depekto. Malumo coarctation sa tanan dili gipakita.

Sa mas grabeng mga kaso, ang mga sintomas mao ang mga na makita sa unang tuig sa kinabuhi. Bata sa kasagaran mag-antos gikan sa panghubag sa mga baga ug sa regular nga pagbalik. Mga anak maluspad panit ug pagginhawa problema - dyspnea makita sa panahon sa pagpangaon, mga dula o bisan sa pagpahulay. Kasagaran, mga bata uban sa niini nga panghiling sa pisikal sa pagpalambo og labaw pa sa hinay-hinay kay sa ilang mga higala.

Suspek sa atubangan sa bise kutob sa mahimo samtang naminaw ngadto sa tingog sa kasingkasing, ingon man ang determinasyon sa pulso diha sa mga sudlanan sa dugo sa sa ibabaw ug sa ubos-ubos extremities. Ang kaugatan sa ulnar toril makita ripple boltahe, samtang sa femoral pulso kaayo huyang.

Sa diha nga preduktalnoy coarctation obserbahan heterogeneous cyanosis - panit sa usa ka bata sa tiil mahimong cyanotic kolor, samtang ang panit sa ibabaw nga bahin sa lawas magpabilin sa natural nga kolor.

Kini sa kasagaran mahitabo nga ang Patolohiya na nadayagnos sa usa ka tigulang nga edad - adunay school-edad nga mga anak, mga tin-edyer, mga hamtong. Sintomas sa niini nga kaso naglakip sa dugang nga presyon sa dugo. Ang mga pasyente moreklamo sa kakapoy, labad sa ulo, kanunay nga pagkalipong, kasakit sa kasingkasing, sa ilong ug sa kakapoy. Kasagaran ang usa ka pagtuman sa usa ka disproportionate nga kalamboan sa mga kaunoran sa ibabaw ug sa ubos nga lawas sa panahon sa examination. Sintomas naglakip sa kahuyang sa mga paa, sa kanunay nga cramps, pagkasensitibo ngadto sa bugnaw nga mga tiil. Mga babaye mahimong pagsunod sa siklo sa pagregla disorder, ug usahay pagkabaog.

Coarctation sa aorta: panghiling

Suspek sa atubangan sa bise doktor mahimo samtang naminaw sa kasingkasing motingog. Dugang pa nga gihimo sa ubang mga diagnostic lakang, nga makatabang sa dili lamang sa pagtukod sa atubangan sa coarctation sa fax, apan usab madiskobrehan sa ubang mga depekto ug sa pagtino sa gidak-on sa sa kapildihan sa mga Cardiovascular nga sistema:

• Usa sa labing yano ug accessible nga pamaagi mao ang electrocardiogram. Kini dili ang labing matulon teknik, kay sa usa ka kasarangan makunhoran ang aorta sa pasyente electrocardiogram mahimong tan-awon sa hingpit normal. Ang mga anak sa unang tuig sa kinabuhi makita sa pagbakwit sa mga electric axis sa kasingkasing sa panahon sa pamaagi. Ang mga guys magulang nga mahimo na makamatikod sa mga timailhan sa wala nga ventricular hypertrophy. Sa hamtong nga mga pasyente, ang mga electric axis sa kasingkasing ang mibalhin sa wala, ug usahay adunay usa ka dili kompleto blockade sa sa wala bangan sanga block.
• mga pasyente sagad gimando phonocardiography. Kini nga pamaagi nagtugot kaninyo sa pagrekord sa mga tingog ug pagkurog resulta gikan sa buhat sa kasingkasing ug sa dugo sa mga sudlanan. Sa atubangan sa coarctation mahimong makamatikod ganancia sa ikaduhang tono sa aorta, ingon man sa dagway sa systolic pagbagulbol sa luyo ug sa ikaduha nga intercostal luna duol sa dughan ngilit (tuo ug wala).
• Matulon-anon ang ultrasound sa kasingkasing, nga makatabang kanimo makamatikod makunhoran ang aorta. Usab, ang batid nga makakita sa usa ka dugang sa kasingkasing gibug-aton. Doppler echocardiography gigamit sa pag-ila sa mga kinaiya sintomas sa Patolohiya, sa partikular, sa presyon sa dugo kalainan sa mga bahin sa ibabaw ug sa ubos sa constriction, sa atubangan sa gubot nga systolic dagan.
• Dugang pa radiography baga ug kasingkasing. Kasagaran, ang gidak-on sa kasingkasing mao ang mga normal, apan ikaw makamatikod sa usa ka mahinungdanon nga pagpalapad sa nagasaka aorta. Pulmonary dibuho mahimong mapalambo pinaagi sa arterial higdaanan, bisan kini mao ang obserbahan dili kanunay.
• Aortography - usa ka pamaagi nga naghatag og alang sa pasiuna ngadto sa aorta sa usa ka espesyal nga kalainan ahente, gisundan pinaagi sa pagpaniid apod-apod niini sa ibabaw sa mga sudlanan. Kini nga pagtuon mahimo sa tukma pagtino sa gidak-on ug sa ang-ang sa nga makunhoran ang aorta.
• Kasingkasing catheterization - sa usa ka hinoon komplikado nga pamaagi. Bisan pa niana, pinaagi sa pagpaila sa usa ka espesyal nga catheter ngadto sa Lumen sa sudlanan mahimong tukma gisukod sa presyon sa dugo.

Lamang human sa usa ka bug-os nga hulagway sa usa ka doktor makahatag sa usa ka forecast ug sa pagpili sa angay nga mga pamaagi sa pagwagtang niini nga bisyo.

Ako kinahanglan ba nga operasyon?

Unsa kon ang pasyente makaplagan coarctation sa aorta? Ang operasyon, siyempre, mao lamang ang epektibo nga paagi sa pagwagtang sa dautan. Apan ang desisyon sa paghupot sa usa ka operasyon aron nga pinaagi lamang sa mga mananambal nga pamilyar sa kasaysayan ug clinical presentasyon.

Sa pipila ka mga kaso (kon adunay usa lamang ka gamay nga pahiktin, nga adunay halos walay epekto sa hemodynamics), ang operasyon aron dili gikinahanglan. Ang pasyente lamang usahay milabay examinations.

Kon ang kalainan sa systolic arterial pressure sa sa ibabaw ug sa ubos nga mga tiil mao ang mas dako pa kay sa 50 mm Hg. Art., Ang mga doktor sa kasagaran nagsugyot sa pagpahigayon sa usa ka operasyon. Kon aorta coarctation sa mga bata nga nadayagnos, sa operasyon (emergency) ang gidala sa gawas sa kaso sa mga batan-ong pasyente nga karon grabeng hypertension ug kasingkasing decompensation. Sa mga kaso diin ang mga sakit mao ang medyo maayo, ug hatag-as nga risgo alang sa kinabuhi sa bata dili karon, ang pamaagi mahimo nga gilangan hangtud sa lima ka o unom ka tuig sa edad.

Surgical pagtambal sa sakit sa kasingkasing

Sa petsa, adunay mga pipila ka mga pamaagi sa pagwagtang niini nga bisyo. Pagpili surgical teknik agad sa kahimtang sa mga pasyente, sa dagway sa mga sakit ug sa coarctation gidak-on.

• Sa pipila ka mga kaso, ang mga doktor sa pagbuhat sa resection (paghiwa) sa sigpit nga bahin sa aorta, ug unya paghiusa sa mga kinatumyan sa sudlanan, sa paggamit sa anastomosis. Kini nga pamaagi mao ang posible nga lamang kon ang coarctation adunay usa ka gamay nga gidak-on.
• Sa panghitabo nga ang pagdili nga bahin mao ang taas, ug magpahamtang anastomosis dili mahimo, sa paggamit sa prosthesis. Atol sa usa ka pamaagi sa siruhano removes sa mga apektadong bahin sa aorta, diin ang duha ka mga tumoy sa mga sudlanan nga uban sa usa ka espesyal nga prosthesis nga hinimo sa artipisyal nga mga materyales.
• Aortoplastika - laing matang sa operasyon, apan sa niini nga kaso sa pagpahiuli sa gitas-on sa aorta wala gigamit sa usa ka artipisyal nga prosthesis, ingon nga bahin sa wala subclavian ugat sa pasyente.
• Usahay ang mga doktor modesisyon sa paggahin sa aorta bypass. Sa maong mga kaso, ang usa ka artipisyal nga prosthesis, kansang sulab sewn sa ibabaw ug sa ubos sa sigpit nga bahin sa sudlanan - sa ingon sa paghimo sa usa bypass dalan alang sa dugo.
• Adunay lain nga pamaagi nga gitawag balon angioplasty. Kini mao ang gidala sa gawas sa mga kaso, kon human sa kaniadto nga gihimo operasyon mibalik vasoconstriction. Atol sa pamaagi, ang doktor misal-ot sa pinaagi sa kangilitan mga sudlanan sa aorta Lumen espesyal nga balloon, kansang pagdili mahanaw sa diha nga inflated. Sa pipila ka mga kaso, ang usa ka dugang nga set espesyal nga malisud stents nga naghupot sa gidak-on sa aorta Lumen.

Mao kana ang usa ka ikasaway pagtul-id mao ang gitawag nga "coarctation sa aorta." Human sa operasyon, ang pasyente, siyempre, mao ang pagsunod sa pipila ka mga sumbanan. Sa partikular, kamo kinahanglan nga pagkaon sa husto, paglikay sa sobra nga pisikal nga paningkamot ug sa pisikal nga pagkadili-aktibo, aron sa pag-ayo-monitor sa kahimtang sa panglawas ug moagi sa regular nga check-ups sa pagtambong sa cardiologist.

Unsa komplikasyon mahimo?

Coarctation sa aorta - ang usa ka delikado nga sakit, nga sa bisan unsa nga kaso kinahanglan nga dili tagda. Sa diha nga dili-maayong dalan depekto modala ngadto sa hilabihan delikado nga mga komplikasyon:

• Tungod sa makunhoran ang sudlanan , ang mga pasyente mahimong pagpalambo og grabe nga hypertension.
• Kasagaran, kini nga depekto sa kasingkasing - aorta coarctation - usab inubanan sa pagtukod sa usa ka aneurysm ug sa iyang sunod-sunod nga busgak.
• Komplikasyon naglakip usab sa stroke ug subarachnoid pagbubo sa dugo.
• Sa background sa niini nga sakit sa mga pasyente sa kanunay sa pagpalambo og kasingkasing kapakyasan, nga giubanan sa ingon-gitawag nga kasingkasing hubak ug pulmonary edema.
• Pahiktin sa aorta Lumen makaapekto sa bug-os nga sistema sa vascular. Tungod sa bug-at nga giperenzii mahimong moresulta sa gamay nga pantog kaugatan.
• Usahay ang mga pasyente sa pagpalambo og bakterya endocarditis. Ang maong komplikasyon kasagaran mahitabo sa mga panghitabo nga coarctation sa aorta gilangkit sa mga abnormalidad sa aorta balbula. Ikasubo, sa kadaghanan sa mga kaso, kini nga mga bakterya sa sakit sa kasingkasing ang mga resistant sa antibiotics.

Samtang kamo mahimo tan-awa, coarctation sa aorta sa mga bata ug mga hamtong mahimong makamatay. Nga mao ang ngano nga kini mao ang importante kaayo tukma sa panahon nga panghiling ug igong therapy.

Ang pagtagna sa sakit alang sa mga pasyente uban sa coarctation

Kasagaran nadayagnos coarctation sa aorta sa mga bata. Unsa ang panglantaw alang sa mga batan-ong pasyente ug unsa ang kinahanglan sa mga ginikanan madahom? Sa pagkatinuod, ang tanan nga kini nag-agad sa matang sa makunhoran dugo sa mga sudlanan. Sa pipila ka mga kaso, ang mga sakit nagkinahanglan diha-diha nga surgical interbensyon. Kon kini usa ka kasarangan nga matang sa bisyo, bisan pa kon ang mga rekomendasyon sa mga pasyente sa tanan nga mga doktor mabuhi lamang sa 30-35 ka tuig, ug ang hinungdan sa kamatayon, ingon sa usa ka pagmando sa, kini mao ang usa ka stroke o sa aneurysm busgak.

Malumo pahiktin usahay nagkinahanglan operasyon - sa doktor lamang nagsugyot matag moagi pagsulay sa pagmatikod komplikasyon. Sa maong mga kaso, sa atubangan sa sakit sa kasingkasing panagsa ra makaapekto sa gidugayon sa kinabuhi sa pasyente.