Porphyria - sa usa ka sakit sa modernong katawhan

porphyria sakit mao ang usa ka espesyal nga matang sa atay pathologies sa genetic nga lebel, nga adunay hingpit nga sayop nga hemoglobin kalangkuban. Kini gituohan nga adunay walo ka mga sunod-sunod nga sa ingon-gitawag nga enzymatic lakang sa biosynthesis sa hemoglobin. Ang bisan unsang guba nga kuta nga diha sa entablado sa usa kanila mahimo na mosangpot sa usa ka problema sama sa porphyria. Ang sakit sa kasagaran og paspas. Sa niini nga artikulo atong hisgotan ang labing detalye nga mao ang sakit niini ug unsa ang mga modernong pamaagi sa pagtambal.

Porphyria - sa usa ka sakit sa modernong katawhan. Unsa ang mekanismo sa sakit?

Sa sinugdan, non-protina nga bahin sa hemoglobin (kon dili - heme) nakabig ngadto sa usa ka makahilo nga bahandi nga, sa baylo, kanunay pagkaon sa hingpit ang tanan nga mga subcutaneous tissue. Busa, ang panit sa hinay-hinay acquires sa usa ka brownish tint, nga mahimong thinner uban sa panahon, ug gikan sa direkta nga adlaw buto. Mao nga ang mga pasyente nga may sakit niini, kamo makakaplag daghang samad ug uwat. Busa hinay-hinay nga pagpalambo sa porphyria. Disease, atong mamatikdan ang pagkawala sa tukma sa panahon pagtambal, kasagaran makakuha sa tanan nga mga bag-o nga dapit sa panit.

rason

Sagunson nga paglapas sa heme biosynthesis, nga gihisgotan medyo ibabaw, modala ngadto sa sobra nga panagtigum, panagtingub sa porphyrins sa organismo, ingon man usab sa gitawag nga pagsugod (pananglitan, ALA ug porphobilinogen). Kini mao ang katapusan nga sobra adunay lig-on nga makahilo nga epekto sa organismo, ingon sa usa ka resulta sa mga hinungdan na pagpalambo sa clinical mga simtoma. Ang rason alang sa maong mga paglapas sa usa ka mutasyon sa gene nga responsable alang sa kalihokan sa pipila ka mga enzymes nga nalambigit sa usa ka multi-lakang kalangkuban sa heme. Sa higayon nga, ang mga siyentipiko nga moapil diha sa usa ka mas detalyado nga pagtuon sa niini nga mga proseso ug kini nga sakit sama sa porphyria.

sintomas sa sakit

• Kadaot sa sentral nga gikulbaan nga sistema.
• Ihi sa usa ka pinkish kolor.
• Daghang samad ug uwat sa lawas.
• Kasakit ug kahasol sa tiyan dapit.
• Dugang sa presyon sa dugo.

Unsa ang kinahanglan nga pagtagad?

Ikasubo, sa higayon, ang mga eksperto dili paghalad epektibo nga mga pamaagi sa pathogenetic therapy sa niini nga sakit. Sa pipila ka mga kaso (pananglitan, erythropoietic uroporfiriya) pagtambal mahimong epektibo. Nagbalik-balik porphyria (usa ka sakit sa mga mahait stage) hingpit dili motugot sa paggamit sa dipyrone ug tranquilizer, ingon nga hinungdan sa sila sa exacerbation sa mga sintomas. Sa atubangan sa kasakit sa mga sakit sama sa porphyria, ingon sa usa ka pagmando sa, mopakatap sa sa lig-on nga mga droga.

konklusyon

Porphyria sakit (hulagway nga gidaghanon 1 nagpakita sa usa sa iyang mga mga pagpakita), Subo nga nadayagnos sa niini nga mga mga adlaw nga mas kanunay. Sa konklusyon, kini kinahanglan nga nakita nga karon kini nga matang sa sakit sa gihapon nagpabilin nga mangil-ad nailhan. Mga siyentipiko gikan sa tibuok kalibutan padayon sa pag-imbestigar sa mga gamut-hinungdan sa, nag-unang clinical mga simtoma, ingon man usab sa mga pamaagi sa pakigbatok sa maong mga unpleasant nga problema. Magpabilin himsog!