Adolph Strümpell Disease: Sintomas ug Pagtambal

Adolph Strümpell sakit - sa usa ka Patolohiya gihulagway pinaagi sa anam-anam nga paglambo sa kahuyang sa ubos nga bukton, uban sa dugang nga kaunoran tono diha kanila. Kini mao ang usa ka napanunod nga sakit nga mahimong nahiling sa bisan unsa nga edad sa bug-os gikan sa pagkabata ngadto sa abante nga pagkatigulang.

Kinatibuk-ang Pagpasabut

Adolph Strümpell sakit - sa usa ka laygay nga, progresibong disorder sa gikulbaan nga sistema nga iya sa usa ka grupo sa heterogeneous mga sakit. Kini gihulagway pinaagi sa gitawag nga bilateral samad sa pyramidal tract sa pangunahan ug lubot spinal cord. Dominante nga mga matang sa sakit nga nag-umol sa panahon sa unang pipila ka tuig sa kinabuhi, ug ang sa motumaw - sa ulahi sa kinabuhi ug lahi grabe.

Kay sa unang higayon niini nga Patolohiya nga gihulagway diha sa detalye A. Adolph Strümpell sa 1866. espesyalista sa miingon nga ang pamilya sa kinaiya sa mga sakit. Sa medikal nga literatura sa adunay uban nga mga ngalan Patolohiya (Adolph Strümpell paralysis, familial spastic paraplegia).

Atol sa sakit nga gihubit ingon sa usa ka hinay nga progresibong. Sa panghitabo niini sa usa ka sayo nga edad nga gisaulog nga mas malignant nga kinaiya. Sa kaso sa mga ulahi nga kalamboan sa hypertension ug hyperreflexia sagad makadaug ibabaw sa mga nagkalain-laing mga disorder kalihukan. forecast sa, sumala sa mga eksperto, paborable alang sa mga pasyente. Ang matang sa pagkawala sa normal nga pagtrabaho kapasidad sa panguna nagsalig sa kagrabe sa CNS epektibo.

Sumala sa klasipikasyon International, Adolph Strümpell sakit (ICD-10) encoded ubos sa code G11.4.

Ang nag-unang mga rason

Ang tukmang hinungdan sa sakit niini nga karon wala mahibaloi. Kadtong hanas sa lamang sa pagpahayag sa lain-laing mga teoriya, apan walay usa kanila ang wala pa nakaplagan sa siyensiya nga ebidensiya.

sakit heredity

Kini nga sakit mahimong transmitted lamang pinaagi sa pagpuli. Ang tanan nga mga eksperto giila sa usa ka gidaghanon sa mga matang niini:

• Autosomal dominanteng (sa magtiayon diin ang usa sa mga ginikanan nag-antos gikan sa sakit niini, ang kalagmitan sa may usa ka bata uban sa ingon nga sa usa ka pagdayagnos mao ang tali sa 50 ug 100%).
• Autosomal sa motumaw (ang kalagmitan sa pagkatawo sa usa ka dili maayong bata sa magtiayon diin ang usa ka ginikanan mao ang na masakiton, mahimong gikan sa 0 ngadto sa 50%).
• Nalambigit sa X chromosome (labing sagad nadayagnos sakit sa lalake).

Sa medikal nga praktis adunay mga espesyal nga mga kaso (alang sa panig-ingnan, ni Behr syndrome, nga gipakita pinaagi sa hugô sa optic nerve), sa diha nga sakit sintomas kaayo hugot nga susama sa pamilya spastic paraplegia, apan lahi nga mga sakit.

Ingon sa gipakita Adolph Strümpell sakit? mga simtoma

Ang kalamboan sa sakit ug sa pagpadayag sa mga sintomas mao ang anam-anam nga. Ang mga pasyente sa sinugdanan moreklamo sa masakit nga kahasol sa mga paa, sa usa ka kanunay nga pagbati sa kagahi ug convulsive contractions. Human sa usa ka samtang ang lisud nga leg flexion sa tuhod lutahan, nan kini nga matang sa pathological mga kausaban sa mga pagdugang sa. Ang ubang mga dili sa pagkuha sa mga tiil sa salog. Dugang pa, kini mao ang deformed (on ug mahimo nga usa ka gamay nga mas taas pa kay sa normal). Sa ulahi nga yugto adunay seryoso nga kalapasan sa mga gimbuhaton sa mga pelvic organo sa dagway sa kanunay gana sa mangihi.

mga matang sa mga sakit

Base sa mga bahin sa kasamtangan nga Patolohiya, mosunod sa iyang mga porma sa pagtindog sa gawas sa medikal nga praktis:

• Uncomplicated (ang clinical hulagway sa mga pasyente nagsulabi sa kahuyang sa mga kaunoran sa ubos-ubos bukton nga walay magkatimbang disorder).
• Komplikado (labut pa sa gihisgotan sa ibabaw mga simtoma sa mga pasyente nadayagnos ingon nga malformations sa kasingkasing, ang tiil nga kapin sa kinaiya ug t. D.).

Depende sa anaa sa napamatud-an nga kaso sa sakit sa taliwala sa suod nga mga paryente nga mga inila:

• Pamilya nga sakit Adolph Strümpell (devolution gibuhat gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak).
• Idiopathic nga bersyon sa sakit (sa niini nga kaso, ang usa ka pamilya nga kasaysayan sa sakit dili nakadipara).

panghiling

Kon kamo adunay sintomas kini importante nga dili-sa-kaugalingon tambal, ug sa pagpangita sa medikal nga tambag. Sa pagdawat, usa ka eksperto sa unang dapit mikolekta medikal nga kasaysayan sa pasyente, maminaw sa mga reklamo ug pangutana (sa diha nga may usa ka kahuyang sa mga paa, kon suod nga paryente sama sa Patolohiya ug sa ingon sa. D.).

Sa sunod nga lakang, ang neurological examination. nagpasabot siya pinaagi sa usa ka assessment sa kaunoran kalig-on diha sa mga bukton ug mga bitiis, sa pagpangita pathological lawas sa pagsanong. Dugang pa, kini mahimong assign sa usa ka computer ug magnetic resonance imaging sa taludtod sa iyang kaugalingon. Kini nga pagtuon naghatag og labing detalyado nga pagtuon sa gambalay niini ug pag-ila sa posible nga thinning sa pyramidal tract. Timan-i nga sa kadaghanan sa mga kaso, CT ug MRI wala ipakita pathological mga kausaban.

Kon sa unsang paagi lain nga pagmatuod sa sakit Adolph Strümpell? Panghiling sa sakit naglakip usab sa pagtuon sa sensory potensyal. Kini nga pamaagi kini nga posible nga sa pagbanabana sa matang sa sensory signal sa palibot sa mga taludtod. Kini mao ang mandatory nga gitudlo sa usa ka DNA test sa pag-ila sa atubangan sa gene mutasyon.

Uban sa espesyal nga pagtagad kinahanglan nga moadto sa differential panghiling, nga sa pipila ka mga kaso hinungdan sa kalisdanan. Ang sakit mao ang hilabihan importante nga kalainan Galingan syndrome - degenerative samad sa sentral nga gikulbaan nga sistema gihulagway pinaagi sa pagpalapad sa mga bentrikulo utok ug hugô sa frontal ug sa nagasaka frontal convolution. Clinically, ang sakit manifests sa iyang kaugalingon sa hinay-hinay. Sa katapusan nga hugna sa mga sakit sa mga obserbahan bilateral paralisis.

Familial spastic paraplegia importante nga kalainan sa taliwala sa mga gitawag nga taludtod panglantaw sa multiple sclerosis. Kini mao ang gikinahanglan sa pagkuha sa ngadto sa asoy sa kahimtang sa tiyan lawas sa pagsanong, lungag sa lubot, sa panahon sa sakit. Partikular nga pagtagad sa niini nga kaso, nga gihatag sa kasaysayan sa pasyente. Lamang human sa agi sa tanan nga mga pagsulay ug sa mga pagsulay mahimong gipamatud-an sa Adolph Strümpell sakit.

pagtambal

Epektibo nga mga tambal alang sa sakit niini, modernong medisina ikatanyag. Therapy mao ang pagkunhod sa pagkunhod sintomas ug sa pagpalambo sa kalidad sa pasyente sa kinabuhi.

Ang mga pasyente nga gilatid tambal alang sa anam-anam nga pagkunhod sa kaunoran tono ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), mga pangpakalma ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), bitamina sa grupo B.

Pasyente nga uban sa niini nga panghiling nagpakita physiotherapy, pino bato, paraffin bato sa ibabaw sa mga ubos nga mga sanga. Dugang pa, positibo nga mga resulta makita human sa acupuncture, acupressure ug pisikal nga therapy nga kurso.

Orthopedic therapy nagpasabot sa usa ka paggamit sa espesyal nga orthosis, nga makatabang sa usa ka tawo sa paglihok sa palibot.

Kini mao ang importante nga timan-nga sa matag kaso, ang dagan sa therapy ug nakig pamaagi gitudlo sa tagsa-tagsa. doktor kinahanglan sa asoy dili lamang sa mga resulta sa mga survey, apan usab sa kinatibuk-ang kahimtang sa mga pasyente, ang kagrabe sa clinical sintomas ug sa atubangan sa uban pang mga sakit. Priority nga gihatag ngadto sa mga pagpili sa girekomendar drugas ug sa paggamit niini hugot sa gitudlo dosis. Kay kon dili, kini nagdugang sa mga kalagmitan sa mga kabus nga pagtagna sa sakit.

Adolph Strümpell sakit - kini mao ang usa ka komplikado nga Patolohiya gikan sa usa ka psychological nga punto sa panglantaw. Ug sa suod nga mga paryente kinahanglan mohatag og bug-os nga moral nga suporta. Kurso sa ibabaw sa symptomatic pagtambal girekomendar sa pagkuha sa labing menos kaduha sa usa ka tuig. Uban sa kanunay nga ug igong pagtambal sa mga pag-uswag sa mga sakit mao ang posible nga sa paghinayhinay. Kini nagpasabot nga ang usa ka tawo mahimong motultol sa usa ka normal nga kinabuhi ug bisan sa pagtrabaho alang sa usa ka hataas nga panahon.

Komplikasyon ug mga sangputanan

Adolph Strümpell sakit mao ang delikado dili lamang alang sa iyang clinical hulagway. Ang usa ka tawo nga uban sa ingon nga sa usa ka panghiling sa madugay o madali mawad-an sa iyang abilidad sa bug-os nga mobalhin nga walay tabang. Dugang pa, ang sakit makaapekto sa labor adaptation sa paglitok neurological depekto sa kinaiyahan ingon nga usa ka kahuyang sa mga kaunoran sa bitiis. Ingon sa usa ka resulta, ang mga pasyente dili sa pagbuhat, hinay-hinay nga mawad-an sa interes sa kinabuhi. Busa ang mga tawo kinahanglan nga makatabang dili lamang sa espesyalista nga mga propesyonal, apan usab sa usa ka psychologist.

preventive nga mga lakang

Modernong medisina dili, Subo, sa paghatag og igo nga mga pamaagi sa paglikay sa sakit, nga nailhan ingon nga ang mga nag-unang mga rason alang sa iyang pagtunga.

Sa laing bahin, mga eksperto nagtuo nga kita kinahanglan nga maningkamot sa pagpadayon sa usa ka husto nga pamaagi sa kinabuhi, balanse nga feed, sa paghatag sa pagpalabi sa himsog nga pagkaon, ayaw manigarilyo. Sports paghan-ay epekto sa bug-os nga lawas. Kon ang mga paryente nga adunay usa ka kasaysayan sa Adolph Strümpell sakit, kini mao ang advisable nga mokonsulta sa niini nga butang uban sa imong doktor ug, kon gikinahanglan, sa pipila ka mga higayon sa usa ka tuig aron sa sa usa ka bug-os nga pagsusi. Ang maong usa ka paagi nga dili lamang sa tukma sa panahon nga makamatikod abnormalidad, apan usab sa pagkuha sa tanan nga mga lakang sa pagpakunhod sa iyang pag-uswag.

konklusyon

Sa niini nga artikulo, naghisgot kami mahitungod sa unsa ang Adolph Strümpell sakit. Photo sa mga pasyente uban sa niini nga panghiling mahimong makita diha sa espesyalista sa medikal nga pakisayran mga libro. Siyempre, kini nga Patolohiya dili lamang nagkinahanglan sa usa ka batid nga pamaagi sa sa pagtambal, apan usab sa kanunay nga moral nga suporta gikan sa pamilya.

Mga siyentipiko gikan sa tibuok kalibutan magpadayon sa aktibong pagtuon niini nga sakit, ang iyang mga hinungdan ug sa pagpalambo sa igong terapiya. Na, kini nga gisugyot sa usa ka espesyal nga gene ug mutasyon niini, nga direkta makaapekto sa dagway sa mga sakit.

Kami naglaum nga ang tanan nga impormasyon nga gihatag dinhi alang kaninyo sa tinuod nga mahimong mapuslanon. Magpabilin himsog!